Zaburzenia rytmu i przewodzenia

W przebiegu SSc obserwuje się niekiedy groźne zaburzenia rytmu i przewodzenia. Za główne przyczyny tych zaburzeń uważa się postępujące włóknienie mięśnia serca i układu bodźcoprzewodzącego, a także uszkodzenie drobnych naczyń będące przyczyną upośledzenia mikrokrążenia wieńcowego [39,40]. Już analiza spoczynkowego zapisu EKG pozwala wnioskować o stopniu uszkodzenia i rokowaniu chorych z SSc. Bryan i wsp. w trakcie 5-letniej obserwacji 280 chorych z SSc wykazali, że nieprawidłowy spoczynkowy zapis EKG należy do najistotniejszych czynników ryzyka zgonu (iloraz zagrożeń [HR] 3,94, 95% CI 2,18-7,11) [41].

W metaanalizie 10 badań z udziałem łącznie 436 pacjentów z SSc Folansbee i wsp. wykazali różne odchylenia od normy w spoczynkowym zapisie EKG w 46% przypadków. Najczęściej, bo w ok. 15% analizowanych zapisów EKG, obserwowano cechy przerostu obu komór serca, niespecyficzne zmiany odcinka ST i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca [42]. Zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego pod postacią pełnych i niepełnych bloków odnóg w EKG występują u 25-75% chorych. Według danych uzyskanych z 24-godzinnego monitorowania EKG metodą Holtera do najczęstszych zaburzeń rytmu serca należą: dodatkowe pobudzenia komorowe i nadkomorowe, które stwierdzono u ok. 60-70% chorych z SSc. Groźne zaburzenia rytmu pod postacią częstoskurczów komorowych i nadkomorowych stwierdza się odpowiednio u około 5-10 i 20-50% pacjentów. Wykazano również zależność między komorowymi zaburzeniami rytmu serca a śmiertelnością całkowitą i częstością występowania nagłych zgonów sercowych [43]. Analiza holterowskich zapisów EKG umożliwia również ocenę zmienności rytmu serca (heart rate variability, HRV) oraz turbulencji rytmu serca (heart rate turbulence, HRT), parametrów odzwierciedlających aktywność układu autonomicznego serca. Bienias i wsp. w badaniu oceniającym 45 chorych z SSc stwierdzili nieprawidłowe wartości HRT u 19 (42%) z nich [44]. W innej pracy ci sami autorzy wykazali obecność potencjalnie groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca (klasa IV wg Lowna) u 16 (36%) z 45 chorych z SSc [45]. W standardowym zapisie EKG ocenie podlega również odstęp QT. Analizując zapis, należy zwrócić uwagę zarówno na czas odstępu QT, skorygowany względem częstości rytmu serca czas odstępu QT (QTc) oraz dyspersję odstępu QT (QTd), czyli różnicę czasu trwania między najdłuższym i najkrótszym odstępem QT. Wydłużenie QTc >440 ms i zwiększenie QTd >60 ms jest związane ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca i nagłej śmierci sercowej [46]. U chorych z SSc wykazano istotne statystycznie wydłużenie odstępu QTc i zwiększoną dyspersję QT [47]. Na podstawie piśmiennictwa można stwierdzić, że nieprawidłowości w spoczynkowym zapisie EKG występują u 40-70% chorych z SSc i są wyrazem uszkodzenia serca w przebiegu choroby podstawowej. Standardowe badanie EKG powinno być zatem rutynowym badaniem dodatkowym w trakcie oceny kardiologicznej chorych z SSc.

Podsumowanie

Twardzina układowa jest chorobą ogólnoustrojową, w przebiegu której zajętych może być wiele narządów, w tym układ krążenia. W jej przebiegu pierwotnie dochodzi do uszkodzenia śródbłonka, co prowadzi do aktywacji procesu zapalnego, przebudowy naczyń oraz waskulopatii i nieprawidłowej angiogenezy. Nasilone włóknienie charakterystyczne dla tej choroby może obejmować również miokardium, prowadząc do nieodwracalnych zmian, co wyraża się upośledzeniem funkcji rozkurczowej lewej i prawej komory serca, zaburzeniami rytmu i przewodzenia, rzadziej zapaleniem mięśnia serca, wysiękiem osierdziowym lub upośledzeniem funkcji skurczowej komór. Do najgroźniejszych powikłań SSc ze strony układu krążenia należy tętnicze nadciśnienie płucne stwierdzane u 7-12% chorych. Wczesne jego wykrycie umożliwia włączenie celowanego leczenia i wydłużenie życia chorych. W tej grupie pacjentów wskazany jest systematyczny nadzór kardiologiczny umożliwiający wczesną identyfikację niekiedy groźnych dla życia powikłań.

Piśmiennictwo

1. Kowal-Bielecka O, Bielecki M. Twardzina układowa. [W:] Wielka Interna. Reumatologia. Puszczewicz M (red.). Medical Tribune, Warszawa 2011.

2. Sierakowski S, Sierakowska M. Twardzina układowa. [W:] Choroby wewnętrzne. Szczeklik A (red.). Medycyna Praktyczna, Kraków 2006: 1669-76.

3. Hellenic Plastiras SC, Toumanidis ST. Systemic sclerosis: the heart of the matter. J Cardiol 2012; 53(4): 287-300.

4. Szucs G, Timar O, Szekanecz Z. Endothelial dysfunction precedes atherosclerosis in systemic sclerosis-relevance for prevention of vascular complications. Rheumatology 2007; 46: 759-762.

5. Rossi P, Granel B, Marziale D, et al. Endothelial function and hemodynamics in systemic sclerosis. Clin Physiol Funct Imaging 2010; 30: 453-459.

6. Cypiene A, Laucevicius A, Venalis A, et al. The impact of systemic sclerosis on arterial wall stiffness parameters and endothelial function. Clin Rheumatol 2008; 27: 1517-1522.

7. Belch JJF, McSwiggan S, Lau C. Macrovascular disease in systemic sclerosis: the tip of an iceberg? Rheumatology 2008; 47: 16-17.

8. Galie N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30(20): 2493-2537.

9. Mukerjee D, George DSt, Coleiro B, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003; 62: 1088-1093.

10. Koh ET, Lee P, Gladman DD, bu-Shakra M. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: an analysis of 17 patients. Br J Rheumatol 1996; 35(10): 989-993.

11. Kovacs G, Maier R, Aberer E, et al. Assessment of pulmonary arterial pressure during exercise in collagen vascular
disease: echocardiography vs right-sided heart catheterization. Chest 2010; 138(2): 270-278.

12. Steen V, Chou M, Shanmugam V, et al. Exercise-induced pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis. Chest 2008; 134(1): 146-151.

13. D’Alto M, Ghio S, D’Andrea A, et al. Inappropriate exercise-induced increase in pulmonary artery pressure in patients with systemic sclerosis. Heart 2011; 97(2): 112-117.

14. Armstrong GP, Whalley GA, Doughty RN, et al. Left ventricular function in scleroderma. Br J Rheumatol 1996; 35(10): 983-988.

15. Bienias P, Ciurzynski M. Układ krążenia w chorobach tkanki łącznej. [W:] Wielka interna. Kardiologia - część II z elementami angiologii. Pruszczyk P, Hryniewiecki T, Drożdż J (red.). Medical Tribune, Warszawa 2010: 559-564.

16. de GP, Gressin V, Hachulla E, et al. Evaluation of cardiac abnormalities by Doppler echocardiography in a large nationwide multicentric cohort of patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2008; 67(1): 31-36.

17. Allanore Y, Meune C, Vonk MC, et al. Prevalence and factors associated with left ventricular dysfunction in the EULAR Scleroderma Trial and Research group (EUSTAR) database of patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2010; 69(1): 218-221.

18. Meune C, Avouac J, Wahbi K, et al. Cardiac involvement in systemic sclerosis assessed by tissue-doppler echocardiography during routine care: A controlled study of 100 consecutive patients. Arthritis Rheum 2008; 58(6): 1803-1809.

19. Hachulla AL, Launay D, Gaxotte V, et al. Cardiac magnetic resonance imaging in systemic sclerosis: a cross-sectional observational study of 52 patients. Ann Rheum Dis 2009; 68(12): 1878-1884.

20. Hsiao SH, Lee CY, Chang SM, et al. Right heart function in scleroderma: insights from myocardial Doppler tissue imaging. J Am Soc Echocardiogr 2006; 19(5): 507-514.

21. Lee CY, Chang SM, Hsiao SH, et al. Right heart function and scleroderma: insights from tricuspid annular plane systolic excursion. Echocardiography 2007; 24(2): 118-125

22. Kazzam E, Waldenstrom A, Landelius J, et al. Non-invasive assessment of left ventricular diastolic function in patients with systemic sclerosis. J Intern Med 1990; 228(2): 183-192.

23. Maione S, Valentini G, Giunta A, et al. Evaluation of cardiac structures and function in systemic sclerosis by Doppler echocardiography. Cardiology 1991; 79(3): 165-171.

24. Wranicz J, Zielinska M, Cygankiewicz I, et al. Early cardiovascular involvement in patients with systemic sclerosis (SSc). Med Sci Monit 2002; 8(2): CR78-CR82

25. Ciurzynski M, Bienias P, Lichodziejewska B, et al. Assessment of left and right ventricular diastolic function in patients with systemic sclerosis. Kardiol Pol 2008; 66(3): 269-276.

26. Giunta A, Tirri E, Maione S, et al. Right ventricular diastolic abnormalities in systemic sclerosis. Relation to left ventricular involvement and pulmonary hypertension. Ann Rheum Dis 2000; 59(2): 94-98.

27. Allanore Y, Meune C. Primary myocardial involvement in systemic sclerosis: evidence for microvascular origin. Clin Exp Rheumatol 2010; 28 (suppl. 62): 48-53.

28. Akram MR, Handler CE, Williams M, et al. Angiographically proven coronary artery disease in scleroderma. Rheumatology 2006; 45: 1395-1398

29. Komocsi A, Pinter T, Faludi R, et al. Overlap of coronary disease and pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2010; 69: 202-205.

30. Tarek EG, Yasser AE, Gheita T. Coronary angiographic findings in asymptomatic systemic sclerosis. Clin Rheumatol 2006; 25:487-490.

31. Derk CT, Jimenez SA. Acute myocardial infarction in systemic sclerosis patients: a case series.Clin Rheumatol 2007; 26(6): 965-968.

32. Mok MY, Lau CS, Chiu SS, et al. Systemic Sclerosis Is an Independent Risk Factor for Increased Coronary Artery
Calcium Deposition. Arthritis Rheum 2011; 63(5):
1387-1395.

33. Ngian GS, Sahhar J, Proudman SM, et al. Prevalence of coronary heart disease and cardiovascular risk factors in a national cross-sectional cohort study of systemic sclerosis.
Ann Rheum Dis 2012 [ogłoszone on-line przed publikacją].

34. Sulli A, Ghio M, Bezante GP, et al. Blunted coronary flow reserve in systemic sclerosis. Rheumatology 2004; 43(4): 505-509.

35. Bulkley BH, Ridolfi RL, Salyer WR, et al. Myocardial lesions of progressive systemic sclerosis. A cause of cardiac dysfunction. Circulation 1976; 53: 483-490.

36. Maione S, Cuomo G, Giunta A, et al. Echocardiographic alterations in systemic sclerosis: a longitudinal study. Semin Arthritis Rheum 2005; 34(5): 721-727.

37. Follansbee WP, Zerbe TR, Medsger TA, Jr. Cardiac and skeletal muscle disease in systemic sclerosis (scleroderma): a high risk association. Am Heart J 1993; 125(1): 194-203.

38. Kerr LD, Spiera H. Myocarditis as a complication in scleroderma patients with myositis. Clin Cardiol 1993; 16(12): 895-899.

39. Mandell BF, Hoffman GS. Rheumatic diseases and the cardiovascular system. [W:] Braunwald’s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7 edition. Elsevier Saunders, Philadelphia 2005; str. 2101-2116.

40. Lazzerini PE, Capecchi PL, Guideri F, et al. Connective tissue diseases and cardiac rhythm disorders: an overview. Autoimmun Rev 2006; 5(5): 306-313.

41. Bryan C, Knight C, Black CM, et al. Prediction of five-year survival following presentation with scleroderma: development of a simple model using three disease factors at first visit. Arthritis Rheum 1999; 42: 2660-2665.

42. Follansbee WP, Curtiss EI, Rahko PS, et al. The electro-cardiogram in systemic sclerosis (scleroderma). Study of 102 consecutive cases with functional correlations
and review of the literature. Am J Med 1985; 79(2): 183-192.

43. Kostis JB, Seibold JR, Turkevich D, et al. Prognostic importance of cardiac arrhythmias in systemic sclerosis.
Am J Med 1988; 84(6): 1007-1015.

44. Bienias P, Ciurzynski M, Glinska-Wielochowska M, et al. Heart rate turbulence assessment in systemic sclerosis: the role for the detection of cardiac autonomic nervous system dysfunction. Rheumatology 2010; 49(2): 355-360.

45. Bienias P, Ciurzynski M, Glinska-Wielochowska M, et al. Heart rate turbulence impairment and ventricular arrhythmias in patients with systemic sclerosis. Pacing
Clin Electrophysiol 2010; 33(8): 920-928.

46. Dąbrowska B, Dąbrowski A. Ocena morfologiczna elektrokardiogramu. Inne metody oceny czynności elektrycznej serca. [W:] Podręcznik elektrokardiografii. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005: 54-100.

47. Sgreccia A, Morelli S, Ferrante L, et al. QT interval and QT dispersion in systemic sclerosis (scleroderma). J Intern Med 1998; 243(2): 127-132.

Do góry