Szanowni Państwo, drodzy Czytelnicy,

Echoporada i Echoszarada w bieżącym numerze pisma dotyczą oceny wad wrodzonych serca u dorosłych. Wielu kardiologów echokardiografistów uważa diagnostykę wad wrodzonych za trudną, warto zatem zwracać uwagę na potencjalne problemy, z jakimi wykonujący badanie może się zetknąć. Warto mówić o zabiegach wykonanych wcześniej, których korzyść z jakichś powodów się wyczerpuje. Należy podkreślać, co w ocenie echokardiograficznej jest ważne. Od umiejętności i doświadczenia echokardiografisty zależeć będą dalsze losy chorego i podejmowane decyzje, np. o wykonaniu innych nieinwazyjnych badań obrazowych, cewnikowaniu serca lub kolejnej operacji. Niech ten odcinek zagadek będzie okazją do zaznajomienia się, choćby w ogólnym zarysie, z trudnościami wynikającymi z prowadzenia chorych po operacji metodą Fontana. Niech Echoszarada ponownie sprawdzi i wyostrzy Państwa czujność diagnostyczną. Życzę ciekawej lektury.

Mirosław Kowalski

Mężczyzna, lat 31, z wrodzoną wadą serca o typie serca jednokomorowego, zastawkowego i podzastawkowego zwężenia tętnicy płucnej przeszedł w siódmym roku życia zabieg korekcji wady metodą Fontana-Linsa w ośrodku za granicą. Chory od kilku lat gorzej tolerował wysiłek. Rozpoznano napadowe, a następnie utrwalone migotanie przedsionków. Zdarzały się także obrzęki kończyn dolnych, powiększenie obwodu brzucha. Chory negował występowanie sinicy. W badaniu fizykalnym stwierdzono u niego szmer holosystoliczny nad sercem (3/6 w skali Levina), płyn w jamie opłucnej oraz wodobrzusze. Zwrócono uwagę, że w ostatnich latach saturacja spoczynkowa zmniejszyła się z 97 do 90%, a maksymalne zużycie tlenu w teście ergospirometrycznym wyniosło 13,8 ml/kg/min, co stanowiło 31% wartości należnej dla płci i wieku. Stwierdzono silnie wyrażone cechy zespołu enteropatii z hipoproteinemią. W chwili hospitalizacji leczony był dwoma środkami moczopędnymi, beta-adrenolitykiem oraz inhibitorem ACE. Otrzymywał także leczenie przeciwkrzepliwe. Wobec złego stanu ogólnego pacjenta wykonano cewnikowanie serca, stwierdzając ciśnienie w prawym przedsionku 13 mm Hg, średnie ciśnienie w tętnicach płucnych 14 mm Hg, opór płucny 0,2 j.W. Prawy przedsionek był w badaniach istotnie powiększony. Stwierdzano także poszerzenie żyły głównej dolnej (do 36 mm) z cechami samoistnego kontrastowania.

Pytanie:

Jaką wartość ma badanie echokardiograficzne w ocenie pacjentów po operacji metodą Fontana? Jakie postępowanie terapeutyczne należałoby wdrożyć, żeby poprawić stan chorego?

Rycina 1. Prezentacja 2D. Projekcja koniuszkowa czterojamowa (zmodyfikowana).

Rycina 2. Prezentacja 2D. Projekcja koniuszkowa czterojamowa (zmodyfikowana).

Rycina 3. Tryb kolorowego doplera. Projekcja koniuszkowa czterojamowa (zmodyfikowana).

Rycina 4. Tryb kolorowego doplera. Projekcja koniuszkowa dwujamowa.

Rycina 5. Tryb kolorowego doplera. Projekcja koniuszkowa dwujamowa (zmodyfikowana).

Rycina 6. Prezentacja 2D. Projekcja podmostkowa.

Odpowiedź:

Operację Fontana, będącą rodzajem zabiegu paliatywnego, wykonuje się w celu korekcji zaburzeń hemodynamicznych towarzyszących wspólnej komorze. Celem operacji jest zmniejszenie przeciążenia objętościowego komory, ponieważ otrzymuje ona napływ zarówno z żył płucnych, jak i systemowych. Jest wiele rodzajów serca jednokomorowego. Najczęściej spotyka się zespół z atrezją trójdzielną, niedorozwojem lewej komory, zarośnięciem tętnicy płucnej, dwunapływową komorą lewą, dwuodpływową komorą lewą lub prawą. W podanym przykładzie można wyróżnić dwie zastawki przedsionkowo-komorowe, a więc krew wpływa do wspólnej komory (anatomicznie lewej) zarówno przez ujście trójdzielne, jak i mitralne, co dowodzi obecności komory dwunapływowej (ryc. 1-4). Celem operacji w tym wypadku było nie tylko oddzielenie spływu z żył systemowych, ale także zwiększenie całkowitej objętości krwi płynącej przez łożysko tętnic płucnych. Jak oceniać echokardiograficznie pacjenta po operacji metodą Fontana? Nie dziwi, że wspólna komora jest powiększona (ryc. 1, 2, 5), przerośnięta (ryc. 1, 2) i wykazuje upośledzoną kurczliwość. Jeśli wykształcone są dwie zastawki przedsionkowo-komorowe, należy ocenić każdą z nich, ponieważ fale zwrotne powodowane przez zastawki mogą zwiększać objętość komory i niekorzystnie wpływać na funkcję kurczliwą mięśnia. Niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych (w podanym przykładzie umiarkowana [ryc. 5]) może także zwiększać ciśnienie w jamie lewego przedsionka, co zmniejsza konieczny dla wytworzonego zespolenia gradient ciśnień: żyła systemowa – tętnica płucna – lewy przedsionek. Wynikiem zmniejszania się gradientu może być narastanie ciśnienia w kanale Fontana (ryc. 1-3), pojawienie się hepatomegalii, przesięków do jam ciała, zespołu enteropatii z hipoproteinemią. Niemal u wszystkich chorych po operacji Fontana obserwuje się poszerzenie światła żyły głównej dolnej ze zwolnieniem przepływu krwi i zjawiskiem samokontrastowania się. Nie zawsze udaje się precyzyjnie uwidocznić morfologię wykonanego zespolenia. W tym wypadku mieliśmy do czynienia z tzw. starym jego rodzajem, polegającym na bezpośrednim połączeniu prawego przedsionka z pniem tętnicy płucnej bezpośrednio (ryc. 6). Metoda taka (Fontana-Linsa) stosowana była w latach 70. i 80. ubiegłego stulecia. W przypadku ciężkiego upośledzenia funkcji kurczliwej wspólnej komory, braku zwężenia w kanale Fontana i wykluczenia istotnych niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych postępowaniem z wyboru pozostaje zabieg przeszczepienia serca, do którego chory został zakwalifikowany.