Przypadki kliniczne

53-letnia pacjentka z zespołem Fallota i zwężeniem zastawki aortalnej

Andrzej Gackowski,1 Bogdan Suder,2 Beata Kijak,1 Barbara Engel,3 Jerzy Sadowski,2 Jadwiga Nessler1

1 Klinika Choroby Wieńcowej UJ CM 2 Klinika Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii UJ CM, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II
3 Oddział Kardiologii, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Legnicy

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Andrzej Gackowski Klinika Choroby Wieńcowej UJ CM Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, ul. Prądnicka 80, 31-202 Kraków

Kardiologia po Dyplomie 2013; 12 (9): 37-43

Opis przypadku

Pięćdziesięciotrzyletnia szczupła pacjentka została przyjęta do kliniki z powodu dekompensacji układu krążenia (klasa IV wg NYHA). W przeszłości stwierdzano u niej szmer nad sercem, ale nie była szczegółowo diagnozowana. Pracowała fizycznie. Nie stosowała używek, a wywiad rodzinny w kierunku chorób układu krążenia był ujemny. W wieku 18 i 20 lat urodziła bez powikłań siłami natury dwoje dzieci. W dzieciństwie i młodości występowało nieznaczne ograniczenie tolerancji wysiłku, bez sinicy. W 50 roku życia chora była po raz pierwszy hospitalizowana z powodu dekompensacji układu krążenia (klasa III/IV wg NYHA) w przebiegu zapalenia płuc. Rozpoznano zespół Fallota. Proponowano dalszą diagnostykę i leczenie operacyjne, na które pacjentka nie wyraziła zgody. Rok później konieczna była ponowna hospitalizacja z powodu obukomorowej dekompensacji układu krążenia. Od tego czasu utrzymywała się duszność przy niewielkich wysiłkach, okresowo ortopnoe, nykturia, obrzęki obwodowe, zwiększenie obwodu brzucha, suchy kaszel. W badaniu fizykalnym stwierdzono miernie nasiloną sinicę centralną, cechy kacheksji, wodobrzusze, hepatomegalię, obrzęki kończyn dolnych do wysokości kolan, cechy zastoju nad polami płucnymi, zwłaszcza po stronie lewej, szmer skurczowy nad sercem 4/6 wg Levine’a. Chora była w dobrym kontakcie logicznym, bez odchyleń od normy w badaniu neurologicznym.

Badania dodatkowe

W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższone stężenie NT-pro-BNP (15 169 pg/ml), hipoalbuminemię (33 g/l), hiperbilirubinemię (27 μmol/l), cechy zakażenia wirusem WZW C przy prawidłowej aktywności aminotransferaz.

W badaniu elektrokardiograficznym (ryc. 1) stwierdzono: rytm zatokowy, miarowy o częstości około 80/min, blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy przeciążenia i przerostu prawej komory. Czas trwania zespołu QRS wynosił 0,12 sekundy.

Prześwietlenie PA klatki piersiowej (ryc. 2) wykazało powiększenie sylwetki serca, poszerzony pień płucny, cechy wzmożonego rysunku podścieliska, pasmowate zwłóknienia miąższowe w dolnych polach płuc obustronnie, cechy zastoju żylnego przy górnych...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie

W leczeniu zastosowano diuretyki dożylnie (furosemid, kanrenoinian potasu), albuminy, karwedylol, potas. Uzyskano nieznaczną poprawę stanu chorej: niewielkie zmniejszenie duszności (klasa III/IV wg NYHA), [...]

Omówienie

Zespół Fallota jest siniczą wrodzoną wadą serca, dającą objawy już we wczesnym dzieciństwie. Powstaje w wyniku nieprawidłowego rozwoju przegrody stożka, co [...]