Strukturalne choroby serca i kardiomiopatie

Redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Zbigniew Gąsior Katedra i Klinika Kardiologii SUM, Katowice

Zaburzenia hematologiczne u chorych z zespołem Eisenmengera

Beata Hapeta, Zbigniew Gąsior

Katedra i Klinika Kardiologii, Śląski Uniwersytet Medyczny, Katowice II Oddział Kardiologii, Górnośląskie Centrum Medyczne, Katowice

Adres do korespondencji: dr n. med. Beata Hapeta Katedra i Klinika Kardiologii, Śląski Uniwersytet Medyczny ul. Ziołowa 45/47, 40-635 Katowice

Kardiologia po Dyplomie 2014; 13 (4): 26-30

Wprowadzenie

Zespołem Eisenmengera (Eisenmenger’s syndrome, ES) określa się wrodzoną wadę serca z wyjściowo dużym przeciekiem systemowo-płucnym, powodującym ciężką naczyniową chorobę płuc (pulmonary vascular disease, PVD) i tętnicze nadciśnienie płucne (pulmonary arterial hypertension, PAH), czego wynikiem jest dwukierunkowy lub odwrócony (prawo-lewy) przeciek i sinica centralna [1]. Pierwszego opisu przypadku 32-letniego chorego z sinicą, znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku i niewydolnością serca, który zmarł po epizodzie krwioplucia, dokonał doktor Victor Eisenmenger w 1897 roku. Wówczas dopiero w badaniu pośmiertnym tego pacjenta stwierdzono duży okołobłoniasty ubytek przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect, VSD) z przemieszczeniem aorty nad ubytek. Jednakże określenie zespół Eisenmengera zostało ostatecznie wprowadzone w 1958 roku przez dr. Paula Wooda. Obejmowało ono każdy przeciek wewnątrzsercowy lub na poziomie pni tętniczych, prowadzący do nadciśnienia płucnego z wysokim oporem płucnym [2].

 W rejestrze holenderskim częstość występowania tego zespołu wśród dorosłych pacjentów z nadciśnieniem płucnym powodowanym wrodzoną wadą serca wynosiła ok. 3,5% [3]. Jest on główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca (tab. 1).

Istotą zespołu Eisenmengera jest tętnicze nadciśnienie płucne, definiowane jako wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP) powyżej 25 mm Hg w spoczynku, oznaczone w czasie cewnikowania prawego serca. W trakcie IV Światowego Sympozjum na temat Nadciśnienia Płucnego w Dana Point (Stany Zjednoczone) zaproponowano, że za górną granicę prawidłowej wartości średniego ciśnienia w tętnicy płucnej powinno się przyjąć 20 mm Hg, natomiast wartości 21-24 mm Hg to tzw. szara strefa, która wymaga dalszych badań epidemiologicznych. Z kolei stosowana do niedawna definicja nadciśnienia płucnego określanego przez wzrost mPAP w czasie wysiłku powyżej 30 mm Hg nie znajduje uzasadnienia w opublikowanych danych [1,4].

Wyjściowym procesem prowadzącym do rozwoju ES w przebiegu PAH jest uszkodzenie śródbłonka tętniczek płucnych przez oddziaływanie sił ścinających wskutek zwiększenia objętości przepływu i ciśnienia w naczyniach płucnych. Prowadzi to do uszkodzenia funkcji śródbłonka tętnic płucnych oraz zwiększenia produkcji czynników naczynioskurczowych (m.in. endoteliny 1), a z drugiej strony do zmniejszenia produkcji substancji naczyniorozszerzających (np. tlenku azotu, prostaglandyn itd.). Sprzyja to adhezji i aktywacji płytek krwi oraz leukocytów, co powoduje uruchomienie oraz nasilenie procesów zapalnych i prozakrzepowych. W obrazie histologicznym stwierdza się początkowo odwracalne zmiany morfologiczne, takie jak przerost błony środkowej tętniczek płucnych czy proliferacja błony wewnętrznej. Jednak w miarę postępu choroby dochodzi do rozwoju bardziej zaawansowanych nieodwracalnych zmian (zapalenie tętnic, zmiany splotowate) [2,5].

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Rokowanie

Długość życia chorych z zespołem Eisenmengera jest ograniczona – większość pacjentów przeżywa do 4. dekady życia, choć opisywane są przypadki osób, [...]

Objawy kliniczne i powikłania

Zespół Eisenmengera rozwija się wcześniej u pacjentów z przetrwałym przewodem tętniczym i nierestrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej w porównaniu z chorymi z [...]

Zaburzenia hematologiczne

Przewlekła hipoksemia u pacjentów z zespołem Eisenmengera, przez pobudzenie syntezy erytropoetyny, prowadzi do zwiększenia produkcji krwinek czerwonych (wtórna erytrocytoza) i tym [...]

Opis przypadku

Zespół Eisenmengera jest postacią nadciśnienia płucnego charakteryzującą się postępującymi zaburzeniami wielonarządowymi. Rokowanie tych chorych jest wprawdzie lepsze niż w przypadku pozostałych [...]

Podsumowanie

Zespół Eisenmengera jest postacią nadciśnienia płucnego charakteryzującą się postępującymi zaburzeniami wielonarządowymi. Rokowanie tych chorych jest wprawdzie lepsze niż w przypadku pozostałych [...]