Kardiologia interdyscyplinarna

Redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Edyta Płońska-Gościniak Klinika Kardiologii PUM, Szczecin

Sarkoidoza serca – diagnostyka i leczenie

Maria Dudziak,1 Karolina Dorniak,1 Dorota Rawicz-Zegrzda,1 Maria WęSierska,1 Sylwia Pisiak,1 Marcin Hellmann1, Anna Dubaniewicz2

1 Zakład Diagnostyki Chorób Serca, II Katedra Kardiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny 2 Katedra i Klinika Pneumonologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Anna Dubaniewicz Klinika Pneumonologii, Katedra Pneumonologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny ul. Dębinki 7, 80-211 Gdańsk,

e-mail: aduban@gumed.edu.pl

Kardiologia po Dyplomie 2014; 13 (4): 45-51

Wprowadzenie

Sarkoidoza (SA) jest chorobą ziarniniakową, wielonarządową o ostatecznie niepoznanej etiologii [1-3]. W etiopatogenezie SA rozważane są czynniki genetyczne, środowiskowe (infekcyjne i nieinfekcyjne), hormonalne (nadmiar estrogenów), a ostatnio także witamina D3. W świetle opublikowanych wyników badań Dubaniewicz oraz zmodyfikowanej teorii sygnału zagrożenia (danger theory), komórki prezentujące antygen (APC), w odpowiedzi na endogenne (tissue damage-associated molecular patterns, DAMP) i egzogenne (pathogen-associated molecular patterns, PAMP) cząsteczki sygnałowe zagrożenia (danger signals), wytwarzane podczas stresu lub uszkodzenia komórki przez czynniki zarówno nieinfekcyjne, jak i infekcyjne, rozpoznawane często przez te same receptory (pattern recognition receptors, PRR) na APC, prowadzą do rozwoju odpowiedzi immunologicznej [4]. Według autorki białka szoku termicznego (heat shock proteins, HSP) drobnoustrojów (np. Mycobacterium, Propionibacterium, Corynebacterium) i (lub) HSP ludzkie jako główna grupa danger signals, wytwarzane przez drobnoustroje czy czynniki niezakaźne (metal, talk, pestycydy, aluminium, barwniki, używane podczas tatuażu, szok termiczny u strażaków) mogą indukować rozwój sarkoidozy u osób genetycznie predysponowanych. Ponadto ostatnio Amerykańskie Towarzystwo Chorób Immunologicznych (American Autoimmune Related Diseases Association, AARDA) umieściło sarkoidozę na liście chorób z autoimmunizacji i związanych z autoimmunizacją [4].

Sarkoidoza występuje częściej wśród młodych dorosłych, ale opisywane są również zachorowania u noworodków i u chorych po 80 r.ż. Sarkoidoza częściej rozwija się wśród Afroamerykanów niż u osób rasy kaukaskiej [1-3]. W Polsce nieliczne dane epidemiologiczne określają współczynnik zachorowań na SA na ok. 10 na 100 000 mieszkańców, chociaż na terenie Trójmiasta i okolic jest diagnozowanych corocznie ok. 150-200 nowych przypadków postaci płucnej sarkoidozy.

Ryzyko zgonu w przebiegu sarkoidozy szacuje się na 1-25% i w Europie i Stanach Zjednoczonych związane jest ono z niewydolnością oddechową, podczas gdy w Japonii przyczyną zgonu jest postać sercowa sarkoidozy (SAS) [5,6]. W Japonii z powodu SAS umiera ok. 25% chorych z sarkoidozą, podczas gdy w Europie wskaźnik ten wynosi ok. 13%. SAS w Japonii stwierdzana jest zwłaszcza u kobiet po 50 roku życia, dwukrotnie częściej niż u mężczyzn [7]. Wielu autorów podkreśla, że zajęcie serca jest wiodąca przyczyną zgonu chorych na SA, zwłaszcza młodych [8,9].

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Sarkoidoza serca

Sarkoidoza serca (SAS) może występować jako izolowana postać SA lub towarzyszyć płucnym i pozapłucnym objawom tej choroby (może też je wyprzedzać). [...]

Diagnostyka SAS

Mimo rozwoju współczesnych metod diagnostycznych, rozpoznanie sarkoidozy serca przysparza wielu problemów. W przypadku podejrzenia SAS, która występuje wraz z potwierdzonymi histopatologicznie [...]

Diagnostyka różnicowa SAS

Zaawansowane postacie arytmii mogą sugerować inną chorobę (np. arytmogenną dysplazję prawej komory serca), jednak biopsja endomiokardialna pozwala na wykrycie sarkoidalnej ziarniny [38]. [...]

Leczenie

Glikokortykosteroidy (GKS) są pierwszą linią leczenia. W leczeniu SAS zalecane jest długotrwałe leczenie (od 1,5 roku do 2 lat). Większość autorów [5,40,41] podkreśla skuteczność [...]

Steroidoterapia

Glikokortykosteroidy (GKS) są pierwszą linią leczenia. W leczeniu SAS zalecane jest długotrwałe leczenie (od 1,5 roku do 2 lat). Większość autorów [5,40,41] podkreśla skuteczność [...]

Podsumowanie

Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową o niewyjaśnionej etiologii. Zajęcie serca przez typowe nieserowaciejące ziarniniaki i związane z tym uszkodzenie miokardium i (lub) [...]