W artykule opisano przypadek 20-letniej pacjentki z wadą wrodzoną serca. W okresie dzieciństwa chora została poddana zabiegom kardiochirurgicznym i już przez ośrodek pediatryczny zakwalifikowana do przeszczepienia serca. W oczekiwaniu na zabieg postanowiono implantować jej kardiowerter-defibrylator (z powodu wysokiego ryzyka nagłego zgonu). Wybrano niestandardowy sposób wszczepienia z uwagi na szczególne uwarunkowania krążenia i planowane w przyszłości przeszczepienie.

Opis przypadku

Kobieta, 20 lat, z wadą wrodzoną serca w postaci atrezji zastawki trójdzielnej z czynnościowo pojedynczą komorą typu dominującej komory lewej oraz zwężeniem podzastawkowym i zastawkowym pnia płucnego, z prawidłową relacją wielkich pni tętniczych w stosunku do komór, do 18 r.ż. będąca pod opieką ośrodka pediatrycznego, po osiągnięciu pełnoletności została skierowana do ośrodka leczenia dorosłych.

W przeszłości chorą poddano leczeniu zabiegowemu: w 1 m.ż. wykonano u niej zabieg Rashkinda i zespolenie Blalocka-Taussig prawostronne (zamknięte w późniejszym etapie leczenia), następnie przed ukończeniem 3 r.ż. – dwukierunkowe zespolenie Glenna. Ostatnim zabiegiem była przeprowadzona w 10 r.ż. operacja Fontana z wytworzeniem tunelu zewnątrzsercowego (homograft aortalny nr 19 z fenestracją – wstawka Gore-Tex 4 mm), co umożliwiło rozdzielenie krążenia systemowego i płucnego. Ze względu na zły stan ogólny, niewydolność krążenia Fontana pacjentka została skierowana przez ośrodek pediatryczny do przeszczepienia serca (OHT – orthotopic heart transplantation); od kilkunastu miesięcy oczekuje na zabieg w trybie planowym.

W ostatnich miesiącach chora zgłaszała kołatania serca trwające do kilku minut, bez związku z wysiłkiem fizycznym. W ciągu ostatniego roku nie doświadczyła zasłabnięć, omdleń, pogorszenia tolerancji wysiłku fizycznego (chodziła po płaskim terenie w wolnym tempie bez ograniczeń, duszność pojawiała się po wejściu na II/III piętro) ani bólów w klatce piersiowej. Okresowo występowały niewielkie obrzęki podudzi. Nie zaobserwowano powiększenia obwodu brzucha ani biegunek.

W wywiadach odległych stwierdzono dwa incydenty zaostrzenia niewydolności serca, wymagające leczenia aminami presyjnymi i dożylnego leczenia odwadniającego. Wystąpił również incydent nagłego zatrzymania krążenia w mechanizmie rozkojarzenia elektryczno-mechanicznego podczas wykonywania cewnikowania serca. W badaniach holterowskich rejestrowano epizody nieutrwalonych częstoskurczów komorowych i nadkomorowych, bez napadów migotania przedsionków. W ośrodku pediatrycznym u pacjentki stwierdzono także enteropatię z utratą białka (PLE – protein-losing enteropathy), będącą cechą niewydolności krążenia Fontana.