Przypadek kliniczny

Trudności i specyfika opieki u dorosłej chorej z czynnościowo pojedynczą komorą i niewydolnością krążenia Fontana

lek. Julita Niewiadomska1
prof. dr hab. n. med. Mirosław Kowalski1
dr n. med. Magdalena Marczak2
prof. dr hab. n. med. Piotr Hoffman1

1Klinika Wad Wrodzonych Serca, Instytut Kardiologii, Warszawa

2Pracownia Rezonansu Magnetycznego, Zakład Radiologii, Instytut Kardiologii, Warszawa

Adres do korespondencji: lek. Julita Niewiadomska, Klinika Wad Wrodzonych Serca, Instytut Kardiologii, Warszawa, e-mail: jniewiadomska@ikard.pl

W artykule opisano przypadek 20-letniej pacjentki z wadą wrodzoną serca. W okresie dzieciństwa chora została poddana zabiegom kardiochirurgicznym i już przez ośrodek pediatryczny zakwalifikowana do przeszczepienia serca. W oczekiwaniu na zabieg postanowiono implantować jej kardiowerter-defibrylator (z powodu wysokiego ryzyka nagłego zgonu). Wybrano niestandardowy sposób wszczepienia z uwagi na szczególne uwarunkowania krążenia i planowane w przyszłości przeszczepienie.

Opis przypadku

Kobieta, 20 lat, z wadą wrodzoną serca w postaci atrezji zastawki trójdzielnej z czynnościowo pojedynczą komorą typu dominującej komory lewej oraz zwężeniem podzastawkowym i zastawkowym pnia płucnego, z prawidłową relacją wielkich pni tętniczych w stosunku do komór, do 18 r.ż. będąca pod opieką ośrodka pediatrycznego, po osiągnięciu pełnoletności została skierowana do ośrodka leczenia dorosłych.

W przeszłości chorą poddano leczeniu zabiegowemu: w 1 m.ż. wykonano u niej zabieg Rashkinda i zespolenie Blalocka-Taussig prawostronne (zamknięte w późniejszym etapie leczenia), następnie przed ukończeniem 3 r.ż. – dwukierunkowe zespolenie Glenna. Ostatnim zabiegiem była przeprowadzona w 10 r.ż. operacja Fontana z wytworzeniem tunelu zewnątrzsercowego (homograft aortalny nr 19 z fenestracją – wstawka Gore-Tex 4 mm), co umożliwiło rozdzielenie krążenia systemowego i płucnego. Ze względu na zły stan ogólny, niewydolność krążenia Fontana pacjentka została skierowana przez ośrodek pediatryczny do przeszczepienia serca (OHT – orthotopic heart transplantation); od kilkunastu miesięcy oczekuje na zabieg w trybie planowym.

W ostatnich miesiącach chora zgłaszała kołatania serca trwające do kilku minut, bez związku z wysiłkiem fizycznym. W ciągu ostatniego roku nie doświadczyła zasłabnięć, omdleń, pogorszenia tolerancji wysiłku fizycznego (chodziła po płaskim terenie w wolnym tempie bez ograniczeń, duszność pojawiała się po wejściu na II/III piętro) ani bólów w klatce piersiowej. Okresowo występowały niewielkie obrzęki podudzi. Nie zaobserwowano powiększenia obwodu brzucha ani biegunek.

 

W wywiadach odległych stwierdzono dwa incydenty zaostrzenia niewydolności serca, wymagające leczenia aminami presyjnymi i dożylnego leczenia odwadniającego. Wystąpił również incydent nagłego zatrzymania krążenia w mechanizmie rozkojarzenia elektryczno-mechanicznego podczas wykonywania cewnikowania serca. W badaniach holterowskich rejestrowano epizody nieutrwalonych częstoskurczów komorowych i nadkomorowych, bez napadów migotania przedsionków. W ośrodku pediatrycznym u pacjentki stwierdzono także enteropatię z utratą białka (PLE – protein-losing enteropathy), będącą cechą niewydolności krążenia Fontana.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Komentarz

Czynnościowo pojedyncza komora to grupa wrodzonych wad serca, w których brakuje dwóch odrębnych komór zaopatrujących synchronicznie w krew łożysko płucne i [...]