ŚWIĄTECZNA DARMOWA DOSTAWA od 20 grudnia do 8 stycznia! Zamówienia złożone w tym okresie wyślemy od 2 stycznia 2025. Sprawdź >
Temat numeru
Diagnostyka arytmogennej kardiomiopatii prawej komory
prof. dr hab. n. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka
- Rozpoznanie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory jest poważnym wyzwaniem, ponieważ choroba cechuje się różną penetracją i ekspresją, różnym stopniem zajęcia prawej i lewej komory serca, a przede wszystkim brakiem cech patognomonicznych nawet w badaniu histologicznym tkanki mięśnia sercowego
- Diagnoza choroby jest rezultatem analizy wielu objawów i wyników badań elektrokardiograficznych, obrazowych, histologicznych i genetycznych, które zostały dokładnie opisane w artykule
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) jest chorobą mięśnia sercowego charakteryzującą się postępującym zastępowaniem kardiomiocytów przez tkankę włóknistą i tłuszczową, co powoduje niestabilność elektryczną mięśnia sercowego i zaburzenia kurczliwości głównie prawej komory, a w późniejszych okresach choroby również komory lewej. Występuje z częstością od 1:10 000 do 1:5000. Najczęściej ujawnia się u młodych, pozornie zdrowych osób, częściej u mężczyzn. Jest jedną z głównych przyczyn nagłego zgonu wśród młodych sportowców. U ponad 50% chorych udaje się potwierdzić występowanie rodzinne.
Rozpoznanie ARVC jest niezwykle ważne, ponieważ ma wyjątkowe implikacje terapeutyczne, przede wszystkim bezwzględny zakaz uprawiania sportu. Wysiłek fizyczny, powodując zwiększone objętościowe i ciśnieniowe przeciążenie prawej komory, prowadzi do progresji uszkodzenia mięśnia sercowego, nasilenia zaburzeń rytmu i ujawnienia objawów niewydolności serca. W typowych przypadkach rozpoznanie jest łatwe, choroba jednak często przebiega podstępnie, a jej pierwszym objawem może być nagłe zatrzymanie krążenia. Rozpoznanie we wczesnej fazie choroby jest niezwykle trudne, wymaga różnicowania z kanałopatiami, szczególnie zespołem Brugadów, ale także z sercem sportowca, czyli fizjologiczną przebudową serca pod wpływem wysiłku fizycznego. Z kolei w przypadkach zaawansowanych wymaga różnicowania z anomalią Uhla, kardiomiopatią rozstrzeniową, zawałem prawej komory lub sarkoidozą serca.
Rozpoznanie ARVC jest więc wielkim wyzwaniem. Choroba cechuje się różną penetracją i ekspresją, różnym stopniem zajęcia prawej i lewej komory serca, a nade wszystko brakiem cech patognomonicznych nawet w badaniu histologicznym tkanki mięśnia serco...
Mimo swoich wad kryteria TFC z 2010 r. obowiązują nadal, a postęp wiedzy i technik diagnostycznych w ostatnich 10 latach pozwala na ich lepszą interpretację2.
Wywiad i badanie przedmiotowe
Wywiad dotyczy przede wszystkim utrat przytomności i zasłabnięć poprzedzonych kołataniem serca. Choroba ujawnia się najczęściej między 15 a 30 r.ż. Kobiety chorują ok. 3 razy rzadziej, ale ryzyko i przebieg choroby są podobne u obu płci. We wczesn...
