Niewydolność serca u dorosłych z wadami wrodzonymi serca (WWS) jest częstym powodem zgonu w tej populacji. Jej przyczynami bywają upośledzenie funkcji prawej komory w pozycji systemowej, przeciek między jamami serca, sinica czy zmniejszenie obciążenia następczego i wstępnego każdej z komór. Leczenie niewydolności serca w tej grupie pacjentów polega w praktyce na korzystaniu ze wskazań dla populacji ogólnej. Nie istnieją jednak dane potwierdzające skuteczność takiego postępowania. W stadium początkowym są badania dotyczące resynchronizacji i stosowania urządzeń wspomagania komór. U niewielkiej grupy chorych zastosowanie ma przeszczepienie serca.

Złożoność i różnorodność populacji dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca powoduje, że w wiedzy o niewydolności serca u tych chorych więcej jest niewiadomych niż uznanych faktów. Trudno jest bowiem zjawisko to precyzyjnie określić. W piśmiennictwie znajdujemy kilka definicji, na których oparto badania tego stanu klinicznego, spośród których mówiąca, że jest to stan kliniczny charakteryzujący się żylnym zastojem płucnym bądź systemowym i niewystarczającym zabezpieczeniem zapotrzebowania tkankowego na tlen w czasie spoczynku lub wysiłku, którego przyczyną jest dysfunkcja serca, jest współcześnie najszerzej stosowana¹. Gdyby zaś spojrzeć na problem patofizjologicznie bardziej ogólnie i całościowo, to stwierdzenie Bolgera i wsp.², że niewydolność serca charakteryzuje a priori wszystkich dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca, nie jest do odrzucenia. Ich serca są w różnym stopniu niedoskonałe. Chorzy ci, nawet obarczeni jedynie prostymi WWS, mają gorsze rezultaty testu spiroergometrycznego niż ich zdrowi rówieśnicy. Jak można się spodziewać, najgorsze rezultaty tego badania mają pacjenci z sinicą, zwłaszcza gdy jest ona efektem wtórnego nadciśnienia płucnego, jak to się dzieje w zespole Eisenmengera³.

Specyfika niewydolności serca u dorosłych z WWS różni się zdecydowanie od obserwowanej w pozostałej populacji. Trudno bowiem interpretować patofizjologię i kwantyfikować stopień zaawansowania niewydolności serca u pacjenta z pojedynczą komorą, wsp...