Niewydolność serca u dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca

prof. dr hab. n. med. Olga Trojnarska
lek. Agata Markiewicz

I Klinika Kardiologii Instytutu Kardiologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

Adres do korespondencji:

prof. dr hab. n. med. Olga Trojnarska

I Klinika Kardiologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

ul. Długa 1/2, 61-848 Poznań

e-mail: olgatroj@wp.pl

  • Artykuł pomaga w zrozumieniu specyfiki niewydolności serca w grupie chorych z wrodzonymi wadami serca, czemu służy znajomość wiodących do niej procesów patofizjologicznych
  • Aby osiągnąć sukces terapeutyczny, konieczne są zarówno znajomość patofizjologii niewydolnego serca, jak i leczenie dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca w doświadczonych, przeznaczonych specjalnie dla nich ośrodkach klinicznych


Niewydolność serca u dorosłych z wadami wrodzonymi serca (WWS) jest częstym powodem zgonu w tej populacji. Jej przyczynami bywają upośledzenie funkcji prawej komory w pozycji systemowej, przeciek między jamami serca, sinica czy zmniejszenie obciążenia następczego i wstępnego każdej z komór. Leczenie niewydolności serca w tej grupie pacjentów polega w praktyce na korzystaniu ze wskazań dla populacji ogólnej. Nie istnieją jednak dane potwierdzające skuteczność takiego postępowania. W stadium początkowym są badania dotyczące resynchronizacji i stosowania urządzeń wspomagania komór. U niewielkiej grupy chorych zastosowanie ma przeszczepienie serca.

Złożoność i różnorodność populacji dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca powoduje, że w wiedzy o niewydolności serca u tych chorych więcej jest niewiadomych niż uznanych faktów. Trudno jest bowiem zjawisko to precyzyjnie określić. W piśmiennictwie znajdujemy kilka definicji, na których oparto badania tego stanu klinicznego, spośród których mówiąca, że jest to stan kliniczny charakteryzujący się żylnym zastojem płucnym bądź systemowym i niewystarczającym zabezpieczeniem zapotrzebowania tkankowego na tlen w czasie spoczynku lub wysiłku, którego przyczyną jest dysfunkcja serca, jest współcześnie najszerzej stosowana1. Gdyby zaś spojrzeć na problem patofizjologicznie bardziej ogólnie i całościowo, to stwierdzenie Bolgera i wsp.2, że niewydolność serca charakteryzuje a priori wszystkich dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca, nie jest do odrzucenia. Ich serca są w różnym stopniu niedoskonałe. Chorzy ci, nawet obarczeni jedynie prostymi WWS, mają gorsze rezultaty testu spiroergometrycznego niż ich zdrowi rówieśnicy. Jak można się spodziewać, najgorsze rezultaty tego badania mają pacjenci z sinicą, zwłaszcza gdy jest ona efektem wtórnego nadciśnienia płucnego, jak to się dzieje w zespole Eisenmengera3.

Specyfika niewydolności serca u dorosłych z WWS różni się zdecydowanie od obserwowanej w pozostałej populacji. Trudno bowiem interpretować patofizjologię i kwantyfikować stopień zaawansowania niewydolności serca u pacjenta z pojedynczą komorą, wsp...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Patofizjologia

Zrozumienie specyfiki niewydolności serca w grupie chorych z WWS wymaga znajomości wiodących do niej procesów patofizjologicznych.

Odpowiedź neurohormonalna

Niewydolność serca to zjawisko ogólnoustrojowe powodujące, na zasadzie relacji zwrotnych, również w tej grupie chorych zmianę stężeń neurohormonów (ANP, BNP, endotelina [...]

Anemizacja

Pacjentom z WWS, podobnie jak w tzw. ogólnej populacji z niewydolnością serca, towarzyszy wynikająca z tego stanu anemizacja. Jak to udowodnili [...]

Kacheksja

Zjawiskiem towarzyszącym niewydolności serca i ją nasilającym jest utrata masy mięśniowej. Bywa ona efektem złego odżywiania, upośledzenia absorpcji, braku aktywności fizycznej, [...]

Leczenie

Leczenie niewydolności serca w populacji dorosłych z WWS charakteryzującej się opisaną powyżej złożoną patofizjologią jest dla lekarzy niebywałym wyzwaniem. Podstawowymi zadaniami [...]

Podsumowanie

Lekarze zajmujący się dorosłymi z WWS są świadomi, jak – ze względu na specyfikę populacji, jej złożoność i różnorodność – niewielką [...]

Do góry