Przypadek kliniczny

Kardiologiczna postać amyloidozy

lek. Paulina Ładak
dr n. med. Marcin Konopka
lek.Lidia Dziobiak
prof. dr hab. n. med. Wojciech Braksator

Zakład Kardiologii Sportowej i Nieinwazyjnej Diagnostyki Kardiologicznej, Klinika Kardiologiczna, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji:

dr n. med. Marcin Konopka

Zakład Kardiologii Sportowej i Nieinwazyjnej Diagnostyki Kardiologicznej,

Klinika Kardiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

ul. Kondratowicza 8, 03-258 Warszawa

e-mail: marcin.konopka@op.pl

  • Występowanie kardiomiopatii przerostowej i restrykcyjnej jest charakterystyczne dla amyloidozy serca
  • Podejrzenie amyloidozy można wysunąć u pacjenta z objawami zastoinowej niewydolności serca, istotnym pogrubieniem miokardium, niskim woltażem zespołów QRS w badaniu EKG, a w ostatecznym rozpoznaniu pomocne jest badanie histopatologiczne

Na oddział kardiologiczny została przyjęta 81-letnia pacjentka z powodu dekompensacji przewlekłej niewydolności krążenia ze współtowarzyszącym zakażeniem układu moczowego. W wywiadzie: stan po dwukrotnym udarze niedokrwiennym mózgu z następową afazją i dyzartrią, ponadto niedokrwistość – chorób przewlekłych. U chorej występują cechy kruchości i postępujące wyniszczenie. W okresie przed hospitalizacją kobieta była leżąca, wymagała opieki osób trzecich.

Przy przyjęciu na oddział pacjentka była w stanie ogólnym ciężkim. W badaniach przedmiotowym i radiologicznym klatki piersiowej obecne były cechy zastoju w krążeniu płucnym. W badaniach laboratoryjnych zaobserwowano podwyższone wykładniki stanu zapalnego (CRP 143,1 mg/l), cechy niedokrwistości normocytarnej (Hgb 9,4 g/dl, erytrocyty 3,5 mln/µl, MCV 86,3 fl), istotnie podwyższone stężenie mózgowego peptydu natriuretycznego (BNP 2886,3 pg/ml). W badaniu ogólnym moczu stwierdzono cechy zakażenia układu moczowego, w posiewie moczu uzyskano znamienny wzrost bakterii Escherichia coli.

W badaniu EKG przy przyjęciu stwierdzono tachykardię z rytmem komór 110/min (prawdopodobnie częstoskurcz przedsionkowy) (ryc. 1).

Po zastosowanym leczeniu (wyrównanie gospodarki wodno-elektrolitowej, antybiotykoterapia) uzyskano częściową poprawę i stabilizację stanu ogólnego chorej oraz powrót rytmu zatokowego (ryc. 2).

W wykonanym w trakcie hospitalizacji badaniu echokardiograficznym uwagę zwracał istotny koncentryczny przerost mięśnia lewej komory. Grubość ścian mieściła się w przedziale 20-23 mm; wskaźnik masy lewej komory (LVMI – left ventricular mass index) wynosił 222,43 g/m2, względna grubość ścian (RWT – relative wall thickness) – 2,0! W konsekwencji olbrzymiego przerostu miokardium jama lewej komory była wąska (wymiar końcoworozkurczowy [LVEDD – left ventricular end-diastolic diameter] 20 mm), praktycznie całkowicie opróżniająca się w okresie skurczu (ryc. 3).

Z powodu ciężkiego przerostu miokardium frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF – left ventricular ejection fraction) była paradoksalnie wysoka (90%) przy równoczesnej skrajnie małej objętości wyrzutowej (SV – stroke volume) 7-8 ml i pojemności minut...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Kardiomiopatia

Kardiomiopatie należą do grupy chorób mięśnia sercowego, które prowadzą do zaburzeń morfologicznych i czynnościowych serca. Sklasyfikowano je według różnych kryteriów, m.in. [...]

Amyloidoza

Amyloidoza jest grupą chorób, których wspólną cechą jest pozakomórkowe gromadzenie się w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej, zwanych [...]

Objawy, przebieg naturalny

Objawy amyloidozy zależą od umiejscowienia i ilości odkładanych złogów. W postaci wtórnej amyloidozy obecne są dodatkowo objawy choroby podstawowej. W artykule [...]

Diagnostyka

W diagnostyce amyloidozy serca wykorzystuje się szczegółowo zebrany wywiad, badanie przedmiotowe, EKG, badania obrazowe. Ustalenie pewnego rozpoznania jest możliwe tylko po [...]

Rozpoznanie

Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego oraz wyniku badania histopatologicznego i immunohistochemicznego. Biopsja pozwala ustalić jednoznaczne rozpoznanie. Materiał pobiera się [...]

Leczenie

Celem leczenia jest remisja bądź zahamowanie progresji oraz leczenie wspomagające funkcję narządów zajętych przez amyloidozę. Schematy leczenia są zbliżone do tych, [...]

Rokowanie

Średni czas przeżycia chorych z amyloidozą wtórną szacuje się na około 10 lat. Najczęstszą przyczyną zgonów jest niewydolność nerek. Chorzy na [...]

Do góry