Nie przejdzie bez echa
Pacjent po całkowitej operacji tetralogii Fallota
prof. dr hab. n. med. Olga Trojnarska1
dr n. med. Barbara Lichodziejewska2
- Patofizjologia tetralogii Fallota (ToF)
- Leczenie zabiegowe wady – korzyści i możliwe powikłania
- Rola badania echokardiograficznego w diagnostyce i leczeniu ToF
Tetralogia Fallota (ToF – tetralogy of Fallot) stanowi 3-10% wad wrodzonych serca, jest także najczęstszą pierwotnie siniczą anomalią tego narządu obserwowaną u dorosłych. Jej nazwa pochodzi od nazwiska badacza, który w 1888 r. opublikował precyzyjną analizę budowy tak zmienionego serca. W 1924 r. Maude Abbott w pionierskim atlasie wad wrodzonych serca usystematyzowała wszystkie te obserwacje jako tzw. zespół czworaczy – który połączyła z nazwiskiem francuskiego badacza.
Najistotniejszą cechą anatomiczną ToF jest przemieszczenie części odpływowej przegrody międzykomorowej (IVS – intraventricular septum) w kierunku dogłowowym i do przodu, co powoduje niedorozwój stożka prawej komory (RV – right ventricle), zwężenie jej drogi odpływu oraz powstanie dużego, nierestrykcyjnego, tzw. nieosiowego, ubytku międzykomorowego (VSD – ventricular septal defect typu malalignment), a w rezultacie przemieszczenie aorty w prawo (dekstropozycja aorty), która „siedzi okrakiem” nad ubytkiem i jest określana jako „aorta jeździec” (ryc. 1A i B, 2, 3). Zwężenie drogi odpływu RV stanowi również efekt przerostu beleczek przegrodowo-brzeżnych oraz anomalii zarówno zastawki płucnej, jak i pnia płucnego z jego odgałęzieniami. Spektrum kliniczne ToF obejmuje pacjentów, u których aorta jest jedynie minimalnie przemieszczona na stronę prawą z małą stenozą płucną, poprzez różne formy pośrednie, aż do chorych z atrezją płucną, w której życie zależy od rozwinięcia płucnych kolaterali tętniczo-żylnych. Zazwyczaj jednak zastawka płucna jest jedynie umiarkowanie zniekształcona i zwłókniała.
Patofizjologia
Patofizjologia wady jest uzależniona od relacji między wielkością VSD a zwężeniem płucnym. U typowego pacjenta ubytek ów jest zazwyczaj duży, nierestrykcyjny (o średnicy większej od średnicy aorty), co powoduje, że ciśnienia w obu komorach serca s...
Leczenie zabiegowe
Postępowanie zabiegowe w przypadku omawianej wady pierwotnie możliwe było jedynie poprzez zwiększające przepływ płucny paliatywne połączenie krążenia systemowego z płucnym, nazywane od nazwiska twórców połączeniem Blalocka-Taussig (BT-shunt) (ryc....
