Nie przejdzie bez echa
Przełożenie wielkich naczyń – wada współcześnie dobrze rokująca
prof. dr hab. n. med. Olga Trojnarska1
dr n. med. Barbara Lichodziejewska2
- Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) – ciężka, złożona wrodzona wada serca
- Anatomia wady i metody jej korekcji
- Echokardiografia w diagnostyce pacjentów po leczeniu operacyjnym TGA
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA – transposition of the great arteries) to ciężka, złożona anomalia serca, w której układ płucny i systemowy funkcjonalnie ze sobą „nie współpracują”. W efekcie krew nieutlenowana nie może przepłynąć przez krążenie płucne, a utlenowana dostać się do tkanek, co bez wykonania zabiegu operacyjnego praktycznie uniemożliwia życie dziecka.
Anatomia
W celu precyzyjnego zrozumienia wady i pewnego porządku opisu wprowadzono pojęcie zgodności anatomicznej. Istota przełożenia wielkich naczyń polega na niezgodności komorowo-tętniczej przy zachowanej zgodności przedsionkowo-komorowej. A zatem: prawy przedsionek łączy się z morfologicznie prawą komorą (zgodność przedsionkowo-komorowa), od której odchodzi aorta (niezgodność komorowo-tętnicza); w konsekwencji krew nieutlenowana z prawego przedsionka dostaje się, tak jak powinna, do prawej komory, stamtąd, już wbrew fizjologicznemu porządkowi, do aorty i tkanek obwodowych, by ponownie wrócić do prawego przedsionka. Po lewej stronie podobnie – zachowana jest zgodność przedsionkowo-komorowa, lewy przedsionek komunikuje się z lewą komorą, od której odchodzi pień płucny (niezgodność komorowo-tętnicza), z niego zaś krew utlenowana napływa do płuc, by przez żyły płucne dostać się ponownie do lewego przedsionka i lewej komory (ryc. 1). W konsekwencji krwiobiegi płucny i systemowy funkcjonują rozdzielnie, uniemożliwiając napływ krwi odtlenowanej do pnia płucnego, a krwi utlenowanej – do tętnicy głównej. Życie noworodka do czasu wykonania operacji kardiochirurgicznej możliwe jest dzięki drożnemu przewodowi Botalla, obecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej (VSD – ventricular septal defect) lub międzyprzedsionkowej (ASD – atrial septal defect), które zapewniają komunikację między dwoma krwiobiegami, a tym samym wystarczającą do życia podaż krwi utlenowanej do krążenia systemowego. U większości noworodków wykonywany jest tzw. zabieg Rashkinda, polegający na przeznaczyniowym, sztucznym wytworzeniu komunikacji na poziomie przedsionków. U niewielkiego odsetka chorych z TGA można stwierdzić wady dodatkowe, takie jak VSD i, czego świadomość jest szczególnie ważna dla kardiochirurgów, anomalie tętnic wieńcowych1.
Leczenie operacyjne – metody i ich konsekwencje hemodynamiczne
Aż do drugiej połowy ubiegłego wieku leczenie zabiegowe pacjentów z TGA nie było możliwe – większość dzieci umierała w krótkim czasie od urodzenia. Pierwszą, tzw. fizjologiczną, metodą chirurgicznego leczenia TGA było zaproponowane przez Senninga ...