Temat numeru
Sarkoidoza serca – ukryty sprawca niewydolności i zaburzeń rytmu serca
Michał Krawiec1,2
Oliwia Jewuła1
dr hab. n. med. Ewa Jędrzejczyk-Patej3
prof. dr hab. n. med. Beata Średniawa
- Sarkoidoza – choroba wielonarządowa, która może zajmować także serce
- Kardiologiczne objawy schorzenia
- Diagnostyka i leczenie pacjentów z sarkoidozą serca
Sarkoidoza (dawniej: choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) jest wielonarządową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się obecnością nieserowaciejących ziarniniaków w zajętych narządach. Zajęcie serca obserwuje się klinicznie u ok. 5% chorych z rozpoznaną sarkoidozą, jednak badania sekcyjne sugerują znaczne niedoszacowanie tych danych. Diagnostyka obejmuje wykorzystanie nowoczesnych technologii (rezonans magnetyczny serca [CMR – cardiac magnetic resonance], echokardiografia z badaniem odkształcenia mięśnia sercowego), a leczenie opiera się na postępowaniu farmakologicznym (glikokortykosteroidy, leki przeciwarytmiczne) i interwencyjnym (ablacje, operacje kardiochirurgiczne, implantacja kardiologicznych urządzeń wszczepialnych).
Sarkoidoza – choroba ziarniniakowa
Epidemiologia
Występowanie sarkoidozy wykazuje znaczną zmienność geograficzną i rasową. W Europie Zachodniej zapadalność wynosi od 5 do 40 przypadków na 100 000 osób rocznie, natomiast w krajach skandynawskich (Danii, Szwecji) i w populacji afroamerykańskiej notuje się najwyższe wskaźniki – sięgające nawet 60 przypadków na 100 0001. Najrzadziej chorują osoby pochodzenia azjatyckiego. Najczęściej choroba dotyczy osób między 25 a 45 r.ż., ale znane są też przypadki rozpoznania sarkoidozy zarówno w wieku niemowlęcym, jak i w dziewiątej dekadzie życia. Palacze tytoniu chorują rzadziej niż osoby niepalące1. Wyższe ryzyko zachorowania występuje u rolników, strażaków oraz wśród bliskich krewnych pacjentów z sarkoidozą – u tych ostatnich jest 5-krotnie większe niż w populacji ogólnej1.
W przebiegu sarkoidozy najczęściej zajętym narządem są płuca (co manifestuje się zmianami śródmiąższowymi) oraz węzły chłonne wnęk. Taki obraz choroby jest rozpoznawany nawet u 90-97% pacjentów. Często występuje również zajęcie wątroby, śledziony, skóry, obwodowych węzłów chłonnych i narządu wzroku. Zajęcie serca (CS – cardiac sarcoidosis) obserwuje się klinicznie u ok. 5% chorych z rozpoznaną sarkoidozą. Niemniej badania sekcyjne wskazują, że rzeczywisty odsetek może sięgać 20-30% (zdaniem niektórych badaczy nawet 70%!), a badania obrazowe sugerują subkliniczny przebieg CS u 20-47% chorych z sarkoidozą2,3. Wskazuje to na znaczne niedoszacowanie częstości występowania tej manifestacji choroby4.
Patogeneza
Obecne hipotezy wskazują na złożone interakcje między czynnikami środowiskowymi a podatnością genetyczną. Choroba rozpoczyna się od ekspozycji na nieznany antygen (np. bioaerozol, pyłki, krzem, niektóre metale, bakterię Cutibacterium acnes). Suger...
