Charakterystyka CAVC

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (CAVC – common atrioventricular canal), stanowiący ok. 3% wad wrodzonych serca, występuje tak samo często u obu płci. Zrozumienie istoty tej anomalii anatomicznej wymaga odniesienia się do procesów embriologicznych: otóż wykształcanie się dwóch przedsionków rozpoczyna się od wrastania przegrody pierwszej w przestrzeń przedsionka pierwotnego. Od strony późniejszego krzyża serca do jamy pierwotnego przedsionka napełzają komórki mezenchymy z innego pola sercowego, tworzącego tzw. poduszeczki wsierdziowe, z których na kolejnym etapie powstaną zarówno zastawki przedsionkowo-komorowe, jak i przylegające do nich części obu przegród. Niewykształcenie jakiegokolwiek fragmentu owych poduszeczek wsierdziowych powoduje powstanie tzw. całkowitego lub częściowego kanału przedsionkowo-komorowego (ryc. 1). Cechą charakterystyczną tej anomalii jest również przemieszczenie pęczka Hisa i jego lewej odnogi do tyłu, co stanowi przyczynę nieprawidłowej sekwencji aktywacji komór – wydłużenia czasu przewodzenia AV i odchylenia osi w lewo. Wada ta często współistnieje z trisomią 21. Pacjenci z zespołem Downa stanowią 35% osób z CAVC, przy czym dotyczy to głównie kanału całkowitego (>75%), postać częściowa jest związana z zespołem Downa znacznie rzadziej (10%). CAVC może występować w skojarzeniu z tetralogią Fallota i innymi formami złożonych wad wrodzonych serca^1,2.

Rozpoznanie CAVC u dziecka stawia się na podstawie typowej anatomii wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej i komunikacji zarówno pomiędzy przedsionkami, jak i komorami. Według klasyfikacji Rastellego rozróżnia się trzy typy owej zastawki, różniące się między sobą liczbą i układem przestrzennym płatków oraz aparatu podzastawkowego, której dokładna analiza jest jednak domeną pediatrów. Dla kardiologów zajmujących się dorosłymi ważne jest zrozumienie konsekwencji ułożenia płatków owej zastawki. U części chorych krew przepływa przez nią nierównomiernie, w efekcie zmienionej aranżacji większość krwi napływa do jednej z komór (zazwyczaj prawej), druga ulega zanikowi (embriologiczny fenomen no flow–no grow) i wykształca się układ tzw. niezbalansowanego kanału przedsionkowo-komorowego – hemodynamicznie spełniającego kryteria pojedynczej komory. Taka forma anomalii anatomicznej nie może być operowana klasycznie, z odtworzeniem układu dwukomorowego i należy, jeśli to tylko możliwe, przeprowadzić operację Fontana^3,4.