Wprowadzenie

W 1938 r. po raz pierwszy opisano przypadek pacjenta z nadciśnieniem tętniczym w przebiegu zwężenia tętnicy nerkowej na tle dysplazji włóknisto-mięśniowej [1]. Dopiero 25 lat później szczegółowo opisano charakter tych zmian [2,3]. W kolejnych latach temu zagadnieniu poświęcano stosunkowo niewiele uwagi. Dominowały badania nad miażdżycowym zwężeniem tętnicy nerkowej. Prace nad dysplazją włóknisto-mięśniową ograniczały się głównie do opracowań kazuistycznych lub do badań z udziałem małych grup chorych.

Istotny postęp w poznaniu wielu nowych aspektów klinicznych dysplazji włóknisto-mięśniowej dokonał się w ostatnim dziesięcioleciu. Przyczyniły się do tego głównie badania z udziałem dużych grup chorych, co jest szczególnie ważne dla rzadkich chorób. Prowadzone badania ukazały odrębności obrazu klinicznego zależne od charakteru i lokalizacji zmian w różnych obszarach układu naczyniowego. Rzuciły nowe światło na dynamikę ich rozwoju i powikłania. Ostatnią dekadę cechuje też znaczący postęp w diagnostyce i leczeniu dysplazji włóknisto-mięśniowej. Warto wspomnieć o powołaniu w Stanach Zjednoczonych The Fibromuscular Dysplasia Society of America. Jej celem jest upowszechnienie wiedzy o tej chorobie i promowanie badań w tej dziedzinie.

Dysplazja włóknisto-mięśniowa – zmiany nie tylko w obrębie tętnic nerkowych

Dysplazja włóknisto-mięśniowa (fibromuscular dysplasia, FMD) jest chorobą tętnic bez cech zapalnych i miażdżycy. Dotyczy tętnic małego i średniego kalibru i prowadzi do ich zwężenia [4-6]. Klasyfikacja zmian oparta na badaniu histopatologicznym opiera się na wykazaniu obecności zmian dysplastycznych w poszczególnych warstwach ściany tętnicy – błonie wewnętrznej, środkowej i przydance. Najczęściej zmiany te występują w błonie środkowej, dając charakterystyczny obraz tzw. sznura paciorków.

FMD najczęściej dotyczy tętnic nerkowych (60-70%, obustronne u 35%) i prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego. Dysplazja włóknisto-mięśniowa w obrębie tętnic nerkowych najczęściej występuje u kobiet w młodym i średnim wieku. Doświadczenie kliniczne uczy, że nagłe wystąpienie nadciśnienia tętniczego i pojawienie się szmeru w nadbrzuszu powinno wzbudzić podejrzenie FMD.

Drugim co do częstości umiejscowieniem zmian są tętnice szyjne (25-30%). Zmiany o tej lokalizacji mogą przebiegać bezobjawowo, a u części chorych mogą występować objawy przemijającego niedokrwienia mózgu lub może dojść do udaru mózgu [7]. Zmiany dysplastyczne w tętnicach szyjnych i kręgowych współistnieją z tętniakami mózgu (7-51%). Dlatego u chorych, u których stwierdza się dysplazję włóknisto-mięśniową w tętnicach szyjnych należy wykonać badanie obrazowe tętnic domózgowych.