Prof. dr hab. med. Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek

Zlecenie prostego i taniego badania pozwoliłoby choremu uniknąć szeregu dotkliwych złamań. Gdyby rozważono przyczyny, dla których do nich dochodzi, postawiono by dużo szybciej prawidłowe rozpoznanie. A to znacząco poprawiłoby rokowanie.

Portret pacjenta, który się do mnie zgłosił

Pięćdziesięciosiedmioletni chory, dziennikarz z Warszawy, został skierowany do Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych WUM z podejrzeniem szpiczaka plazmocytowego.

Przy przyjęciu pacjent był w stanie ciężkim, wyniszczony. W ciągu ostatnich kilku miesięcy schudł 17 kilogramów.

W wywiadzie zaburzenia świadomości, silne dolegliwości bólowe kości, w tym kręgosłupa, które uniemożliwiały mu swobodne poruszanie się. W ciągu ostatnich dwóch lat liczne złamania kończyn i kręgów. Badanie fizykalne nie wykazało uszkodzeń innych tkanek i narządów. Wywiad rodzinny klinicznie nieistotny. W badaniu fizykalnym brak cech niewydolności narządowych.

Historia poprzedniej, nieudanej terapii

Pierwszym objawem choroby było złamanie kości ramieniowej, do którego doszło latem w wyniku potknięcia się i upadku na twarde podłoże. Ortopeda zaopatrzył chorego. Uznał, że jest to złamanie pourazowe. Kość zrastała się bardzo wolno.

Po trzech kolejnych miesiącach, w wyniku upadku, doszło do kolejnego złamania, tym razem kości strzałkowej podudzia. Mężczyzna zgłosił się na ostry dyżur, gdzie został zaopatrzony ortopedycznie.

Czuł się trochę osłabiony, ale uważał się za osobę zdrową i aktywną. Zimą pojechał w góry na narty, jednak w czasie jednego ze zjazdów przewrócił się. Stwierdzono, że ma złamanie dwóch kręgów piersiowych. Znów trafił na ostry dyżur, gdzie otrzymał zaopatrzenie ortopedyczne.

I tak chory, łamiąc sobie kolejne kręgi piersiowe, trwał przez dwa lata. W tym czasie jego wzrost zmniejszył się o 30 cm, a poza tym pojawiły się silne dolegliwości kostne, obejmujące przede wszystkim kręgosłup. Mężczyzna przez cały ten czas nie miał poczucia, że może być chory. Nie zwrócił też uwagi na to, że w krótkim czasie stracił 17 kg. Gwałtowne chudnięcie wiązał z brakiem apetytu i stresem związanym z koniecznością częstego unieruchomienia oraz brakiem możliwości prowadzenia aktywnego trybu życia.

Gdy kolejny upadek spowodował złamanie kręgów, ortopeda, który zaopatrywał chorego na ostrym dyżurze, uznał, że pacjent prawdopodobnie ma osteoporozę i skierował go na konsultację do lekarza rodzinnego.

Chory, zgodnie z zaleceniem, zgłosił się do lekarza POZ, który polecił mu wykonanie badań podstawowych, w tym morfologii krwi, która była nieco obniżona w zakresie hemoglobiny i hematokrytu. OB było trzycyfrowe. W dokumentacji lekarz napisał, że należy wykluczyć szpiczaka plazmocytowego. Ale chory nie zgłosił się po wyniki badań. Upłynęło kilka tygodni. Stan chorego wyraźnie się pogorszył. Osłabieniu towarzyszyły częste zaburzenia świadomości. Po 10 tygodniach od ostatniej wizyty pacjent zgłosił się ponownie do lekarza rodzinnego, który w trybie pilnym skierował go do hematologa.

Jak doszłam do prawidłowej diagnozy

Od ostatniej morfologii niedokrwistość znacznie się nasiliła. Widać było bardzo dużą progresję choroby. Chory miał silne bóle kręgosłupa, które uniemożliwiały mu swobodne poruszanie się. Badanie obrazowe kośćca ujawniło liczne złamania kręgów w odcinku piersiowym, zmiany w kręgosłupie szyjnym i w krzyżowo-lędźwiowym. Dodatkowo okazało się, że pacjent ma zmiany osteolityczne w kościach czaszki, obojczyków, łopatek i miednicy. Badanie przedmiotowe i podmiotowe nie wykazało cech niewydolności innych narządów.

Powtórzyliśmy morfologię i OB. Trzycyfrowy odczyn opadania skłonił nas do wykonania proteinogramu, który wykazał peak białka monoklonalnego. Stwierdziliśmy gammapatię monoklonalną z wysokim stężeniem immunoglobuliny IgG. Stężenia pozostałych immunoglobulin były obniżone. Następnie wykluczyliśmy białkomocz. Biopsja szpiku ujawniła naciek komórek plazmatycznych, które stanowiły około 90 proc. utkania szpikowego. Potwierdziliśmy rozpoznanie szpiczaka plazmocytowego w trzecim stadium zaawansowania.

Ze względu na powtarzające się zaburzenia świadomości wykonaliśmy badanie stężenia wapnia, na podstawie którego stwierdziliśmy hiperkalcemię. Wdrożyliśmy doraźne leczenie diuretykami i systemowymi GKS. Przez cały czas pacjent był nawadniany. W następnej dobie podaliśmy mu bisfosfoniany. Opanowano hiperkalcemię, rozpoczęto leczenie szpiczaka plazmocytowego.

Pacjent, mimo bardzo licznych złamań, miał postać choroby o mało agresywnym, powolnym przebiegu, która dopiero po dwóch latach doprowadziła do niewydolności hematopoezy.

Chory otrzymywał chemioterapię w sześciu cyklach, w skład której wchodził: antybiotyk antracyklinowy, winkrystyna i GKS. Potem wykonano autotransplantację. Było to kilka lat temu, kiedy nie dysponowaliśmy tak nowoczesnymi lekami jak bortezomib czy lenalidomid. Zastosowane leczenie przyniosło bardzo dobrą odpowiedź terapeutyczną. Pacjent był w okresie remisji przez kilka miesięcy, po których stężenie białka zaczęło wzrastać i doszło do nawrotu choroby. W II rzucie zastopowaliśmy talidomid. Ponownie uzyskano remisję. Pacjent żył jeszcze kilka lat i nie miał nowych złamań. W terapii choroby kostnej otrzymywał bisfosfoniany.