Na konsultację do kliniki zgłosiła się 20-letnia kobieta, urodzona z defektem rozwojowym dolnego odcinka dróg moczowych, nieprawidłowo rozwiniętą pochwą oraz brakiem spojenia łonowego. Młoda kobieta zgłosiła chęć współżycia, co było na tym etapie największym jej problemem, chociaż defekt rozwojowy dotyczył pęcherza moczowego i układu kostnego. W dzieciństwie zespoły urologiczne podejmowały się odtworzenia pęcherza moczowego, co miało umożliwić oddawanie moczu sztucznie wykształconą cewką moczową – ale niestety te zabiegi pozostawiły tylko zaciągnięte blizny w podbrzuszu, a mocz wypływał przez ujścia moczowodów do utworzonego zachyłka i spływał po śluzówce widocznej tylnej ściany pęcherza moczowego i błonie śluzowej przedsionka pochwy na zewnątrz, czyli do pieluchy.

Prof. dr hab. med. Mariusz Zimmer

Podjąłem decyzję o leczeniu

Trzeba przyznać, że dbałość o higienę ze strony tej tak pokrzywdzonej przez los pacjentki była godna podziwu. Przez całe życie zmuszona była do stałej wymiany pampersów, co niejedną osobę doprowadziłoby do stanów depresyjnych. Ale panią Anię – nie. Całe szczęście, że jej optymizm i pozytywne nastawienie do życia spowodowały, że podjąłem się spełnienia prośby pacjentki, aby na tym etapie odtworzyć szczątkową częściowo wykształconą pochwę. Tuż przy jednym z ujść moczowodów był otwór, przez który wydostawała się z wielkim bólem krew miesiączkowa. Po zlokalizowaniu tego miejsca wykonałem za pomocą histeroskopu, który w tym wypadku spełnił funkcję waginoskopu, badanie, stwierdzając, że wąski, mniej więcej 4-centymetrowy kanał z licznymi przewężeniami kończy się, o dziwo, prawidłową częścią pochwową szyjki macicy. To umocniło nas w przekonaniu, że zabieg odtwórczy pochwy jest możliwy i przyniesie oczekiwane efekty.

Tak się stało. Wykonałem zabieg uformowania wejścia do pochwy i poszerzenia zaciągniętej szczątkowej pochwy w takim stopniu, że zaledwie trzymiesięczne protezowanie dało bardzo korzystny efekt. Pochwa była już funkcjonalnie prawidłowa.

Pacjentka długo nie czekała i rozpoczęła współżycie, co dało oczekiwany i zaplanowany efekt w postaci ciąży.

Scenariusz z zakrętami

Prowadzenie takiej ciąży to nie lada wyzwanie. Sytuacja była dość problematyczna. Przede wszystkim jak będzie rozwijała się ciąża w macicy bez prawidłowego aparatu wieszadłowego, bez kostnego zamknięcia miednicy mniejszej, czyli bez spojenia łonowego.

Ryc. 1. Zdeformowany srom z widoczną odtworzoną pochwą z wypadającą częścią pochwową szyjki macicy – ciąża 9 tygodni.

Czy uda się uniknąć infekcji dróg moczowych oraz infekcji szyjki macicy i infekcji wewnątrzmacicznej? Przecież w dalszym ciągu mocz zacieka drogi rodne. Spływa do pampersa, ale również do pochwy i obmywa szyjkę ciężarnej macicy. Moczowody są rozszerzone i wrota infekcji otwarte. Już pierwsze badanie potwierdzające 8.-9. tydzień ciąży ujawniło poważny problem. Macica znalazła się bowiem przed odtworzoną ścianą pochwy, na granicy jej wypadnięcia (ryc. 1). Zdecydowałem nie zakładać pacjentce żadnych krążków – pessarów, gdyż i tak by nie miały punktu oparcia z powodu braku spojenia łonowego. Ustaliliśmy konieczność leżenia w pozycji Trendelenburga – ale w domu. Ze względu na uciążliwości związane z higieną pacjentka zdecydowanie wolała przebywać we własnym domu, a nie w szpitalu. W tej sytuacji uznaliśmy, że jest to możliwe. Ta pozycja z pośladkami uniesionymi ku górze dała oczekiwany efekt.

Podczas wizyty kontrolnej w 12. tygodniu ciąży okazało się, że zgodnie z oczekiwaniami macica wyszła z miednicy mniejszej i znalazła się w prawidłowym położeniu. Także płód rozwijał się normalnie.

W 25. tygodniu ciąży nastąpiły jednak komplikacje. Stało się to, czego najbardziej się obawialiśmy w związku z nieustannym wyciekaniem moczu, zaciekającym do pochwy. Mimo utrzymywania najlepszej higieny doszło do masywnego zapalenia układu moczowego na granicy z urosepsą. Temperatura ciała sięgała blisko 40°C, a posiew moczu potwierdził zakażenie (mocz do posiewu w tym przypadku trzeba było pobierać za pomocą strzykawki wprost z moczowodu, bo nie było innej możliwości). Po 10 dniach celowanej antybiotykoterapii udało się wyprowadzić pacjentkę z zakażenia. Ponownie wróciła do domu i już bez komplikacji doczekała do 36. tygodnia ciąży, czyli do czasu zaplanowanego cesarskiego cięcia.

Nietypowe cesarskie cięcie

Ryc. 2. Widoczna linia cięcia powłok nad bliznowatymi zmianami po rekonstrukcjach pęcherza moczowego.

I tu czekało nas kolejne wyzwanie. Jak ciąć w przypadku tak znacznie zdeformowanego brzucha, gdy nie wiemy, jak przebiegają moczowody ani gdzie się znajduje załamek pęcherzowo-maciczny, który przy tej operacji jest dla położnika drogowskazem – gdzie ciąć? U tej pacjentki nie było nawet pępka, a dodatkowy problem stanowiły liczne blizny i zrosty – pozostałości po nieudanych operacjach odtwórczych pęcherza moczowego (ryc. 2). Wykonaliśmy cięcie z linii środkowej. Okazało się, że jest miejsce w dolnym odcinku i tam można naciąć macicę. Jedyną dobrą stroną tego zabiegu było to, że nie trzeba było się martwić o możliwość uszkodzenia pęcherza moczowego, bo go nie było. Takie żartobliwe powiedzenie mogliśmy sformułować po otwarciu jamy brzusznej, kiedy okazało się, że nie było tak ciężkich warunków w brzuchu, jakich mogliśmy się spodziewać. Udało się dojść do dolnego odcinka macicy, pomimo że cięcie powłok było wysoko teoretycznie nad pępkiem (którego nie było). Okazało się także, że położenie moczowodów nie przeszkadza w nacięciu macicy.

Na tym etapie zabiegu poprosiliśmy o konsultację urologa, który również wyraził zdziwienie tak dziwną wadą rozwojową narządu moczowego i płciowego, ale nie była konieczna jego pomoc przy operacji. Nacięcie dolnego odcinka odbyło się bez zsuwania załamka pęcherzowo-macicznego. Był on słabo ruchomy, ale wykształcony. Wszystko poszło bez kolejnych niespodzianek i powikłań. Wydobyliśmy zdrową dojrzałą biologicznie dziewczynkę ważącą 2850 g z prawidłowo wykształconymi narządami, w tym również narządem moczowo-płciowym, o co w pierwszej kolejności zapytała mama. To pytanie nikogo nie zdziwiło. Stres, jaki towarzyszył naszej ciężarnej przez całą ciążę, dotyczył możliwości donoszenia jej i urodzenia zdrowej dziewczynki, szczególnie bez tej deformacji, której sama doświadczyła.

W opisanym przypadku niezmiernie ważna była postawa samej pacjentki, która nie tylko wykazywała ogromną determinację w swoim pragnieniu macierzyństwa, ale i miała pełne zaufanie do prowadzących ją lekarzy. Ta ufność i bezwzględne stosowanie się do zaleceń miały bardzo istotny wpływ na szczęśliwe rozwiązanie.

∗∗∗

Obecnie pacjentka jest pod opieką urologów, którzy rozważają możliwość ponownej operacji zamknięcia ściany pęcherza moczowego. Choć kobieta zrealizowała swoje największe marzenie i została matką, problem urologiczny pozostał.