Dla twardziny układowej charakterystyczny jest objaw Raynauda (ryc. 1), który w praktyce klinicznej uwidacznia się w postaci skurczu naczyń pod wpływem zimna. W takich sytuacjach pacjent najczęściej twierdzi, że widzi u siebie białe lub sine palce. Twardzina przebiega też ze twardnieniem skóry, które charakterystycznie zaczyna się od stwardnienia palców − sklerodaktylii (ryc. 2) − z przykurczami w zakresie stawów uniemożliwiającymi zaciśnięcie dłoni, lub objawu ciasnej rękawiczki (ryc. 3) − podskórnego obrzęku całej dłoni. Pacjenci z twardziną borykają się też z owrzodzeniami na opuszkach palców oraz na skórze stawów śródręczno-paliczkowych. Te owrzodzenia są następstwem waskulopatii (skurczu naczyń) i są związane z ich przewlekłym niedokrwieniem, co powoduje duży ból i dyskomfort.

Nieleczone owrzodzenia doprowadzają do zakażenia i w efekcie martwicy paliczków dystalnych, dlatego u wielu pacjentów należy włączać leczenie reologiczne. Choroba potrafi okaleczać, co widać przy osteoakrolizie, czyli skróceniu i ścieńczeniu paliczków dystalnych wraz z zanikiem płytki paznokciowej, co skutkuje samoamputacją palca. Chorzy w przebiegu twardziny rozwijają tzw. maskowatą twarz (bez zmarszczek, z teleangiektazjami), ze ścieńczeniem czerwieni wargowej oraz wypłaszczeniem fałdów nosowo-wargowych.

Nierzadko ujawnia się jeszcze inny problem: mikrostomia, wada dysmorficzna objawiająca się za małymi ustami, prowadząca w skrajnych przypadkach do niemożności ich zamykania i otwierania oraz dalszych problemów − stomatologicznych. Podczas wizyty pacjenta z wyżej opisanymi objawami w gabinecie POZ lekarz powinien zwrócić uwagę na te charakterystyczne cechy SSc.

Wymienione objawy z reguły oznaczają początek choroby, która po kilku latach uwidacznia się zajęciem przewodu pokarmowego z dysfagią oraz zespołem złego wchłaniania powodującym kacheksję, z zajęciem płuc (związanym z ich włóknieniem), z możliwym u...