Komentarz

Ze współwystępowaniem gorączki izmian skórnych (wtym wysypki) upacjentów lekarze spotykają się dość często. Wprzypadku długotrwałego występowania tych objawów oraz braku efektów leczenia sytuacja zaczyna być niepokojąca izwykle konieczna jest konsultacja reumatologa.

Warto zapoznać się z zaprezentowanym w artykule sposobem postępowania angielskich lekarzy w takim przypadku, porównać z polskimi realiami i zastanowić się, czy i jak można usprawnić postępowanie diagnostyczne.

Choroba Stilla u dorosłych jest schorzeniem reumatologicznym cechującym się przewlekłym zapaleniem stawów, wysypką grudkową lub plamistą o kolorze łososiowym, pojawiającą się na kończynach i tułowiu, a także leukocytozą i podwyższonym stężeniem ferrytyny we krwi. Z uwagi na zapalenie stawów zaliczana jest do grupy chorób podobnych do reumatoidalnego zapalenia stawów, choć oznaczenie czynnika reumatoidalnego w klasie IgM we krwi daje zwykle wynik ujemny, a zmiany stawowe nie zawsze mają charakter nadżerkowy.

W opisywanym przypadku prawidłowe rozpoznanie ustalono po 8 dniach pobytu w szpitalu i 6 tygodniach od początku choroby. Podobny sposób myślenia diagnostycznego oraz podobną zwłokę w ustaleniu rozpoznania tej choroby często obserwuję w Polsce, gdzie zwykle mamy do dyspozycji skromniejszą bazę diagnostyczną.

Rodzi się pytanie, czy w prezentowanym przypadku można było wcześniej ustalić rozpoznanie? A jeśli tak, to co przeoczyli londyńscy lekarze? I o czym jeszcze należy pamiętać podczas diagnostyki w przypadku gorączki współistniejącej ze zmianami skórnymi, w tym z wysypką?

Otóż chciałbym zwrócić uwagę na trzy elementy diagnostyki mogące przyspieszyć ustalenie rozpoznania, które zostały pominięte lub uwzględnione z opóźnieniem w opisywanym przypadku.

Pierwszy to przedmiotowe badanie stawów. Wydaje się, że u pacjentki mamy do czynienia z artralgią, czyli odczuwalnym bólem stawów przy braku nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym stawów. Autorzy artykułu, podczas kolejnego badania, stwierdzili brak cech ostrego zapalenia stawów. Otóż to jest spore nieporozumienie. Z ostrym zapaleniem stawów, objawiającym się takimi cechami, jak zaczerwienienie, obrzęk, wzmożone ucieplenie, bolesność i upośledzenie funkcji stawu, mają do czynienia głównie ortopedzi i najczęściej wiąże się ono z doznanym urazem. W przypadku chorób stawów niezwiązanych z urazem – poza dną moczanową, którą zwykle nietrudno rozpoznać i która absolutnie nie pasuje do omawianego przypadku – ostre zapalenia stawów nie stanowią więcej niż 10-20% przypadków. Całą resztę stanowią przewlekłe zapalenia stawów, które występują w reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) czy w schorzeniach z grupy chorób podobnych do RZS. Mogą być one zaostrzone, niekiedy znacznie, ale nigdy nie spełniają definicji ostrego zapalenia stawów – z powodu choćby braku zaczerwienienia czy niektórych innych cech. O rozpoznaniu przewlekłego zapalenia stawów decydują w głównej mierze nie wyniki badań obrazowych czy laboratoryjnych, ale stwierdzenie podczas badania przedmiotowego cech zapalenia błony maziowej (synovitis). Może to być niekiedy trudne dla niereumatologa. Dlatego podczas badania przedmiotowego należy zwrócić uwagę na drugą cechę sugerującą przewlekłe zapalenia stawów, mianowicie tkliwość, czyli wystąpienie bolesności przy dotyku badanego stawu (uwaga: nie wystarczy odpowiedź pacjenta – „przy dotyku boli troszkę”, ból powinien być odczuwany wyraźnie). To wielce przydatne badanie w każdym przypadku zgłaszanych dolegliwości ze strony stawów może być z powodzeniem wykonywane i oceniane przez każdego lekarza. W przypadku choroby Stilla u dorosłych (zwłaszcza na początku) nie zawsze występuje synovitis, ale tkliwość prawie zawsze. Tak więc w przypadku chociażby podejrzenia przewlekłego zapalenia stawów przy obecności leukocytozy i wysypki takie rozpoznanie wydaje się prawdopodobne i wymaga jedynie potwierdzenia w postaci wzrostu stężenia we krwi ferrytyny.

Druga kwestia to ustalenie, czy mamy do czynienia z wysypką w postaci grudek lub plamek, jak to ma miejsce w chorobie Stilla u dorosłych, czy też z zapaleniem naczyń krwionośnych (vasculitis). W przypadku vasculitis powszechnym objawem jest wynaczynienie krwi. Makroskopowo obydwa stany wyglądają podobnie. W celu ich rozróżnienia można pobrać wycinek i przeprowadzić badanie histopatologiczne, jak to zrobili autorzy. Można jednak zastosować prostą nieinwazyjną metodę pozwalającą zaoszczędzić zarówno czas, jak i środki finansowe. Chodzi o diaskopię. Badanie polega na ucisku zmiany szkiełkiem zegarkowym. W przypadku plamy lub grudki dochodzi do zblednięcia lub zaniku, natomiast wybroczyny nie ustępują, a nawet stają się jeszcze bardziej wyraźne. Zamiast szkiełka można ucisnąć zmianę palcem i obserwować ją po uniesieniu palca. Diaskopia w żadnym wypadku nie umniejsza znaczenia badania histopatologicznego, ale powoduje, że z dużym prawdopodobieństwem wykluczamy przypadki, kiedy można go uniknąć.

Trzecia kwestia to oznaczenie stężenia ferrytyny w surowicy. Należy je wykonywać w każdym przypadku gorączki i wysypki, kiedy obecność utajonego zakażenia jest mało prawdopodobna. Należy jednak pamiętać, że choć wzrost stężenia ferrytyny w chorobie Stilla u dorosłych występuje bardzo często i dlatego oznaczenie to cechuje się wysoką czułością, to jednak nie jest charakterystyczny tylko dla tej choroby, zatem swoistość tego badania jest niższa niż czułość. Być może rozwiązaniem będzie oznaczanie odsetka ferrytyny glikowanej, jak postulują badacze z Hongkongu.¹

Na zakończenie dwie uwagi. Po pierwsze, używane przez autorów określenie gorączka niewiadomego pochodzenia jest rozpoznaniem roboczym i nie może stanowić rozpoznania ostatecznego. W każdym przypadku należy przynajmniej ustalić, czy gorączka jest pochodzenia zakaźnego, alergicznego, immunologicznego, czy też jest wywołana chorobą nowotworową lub ma inną określoną przyczynę. Po drugie, w przypadku choroby Stilla u dorosłych, podobnie jak każdej innej choroby reumatycznej, należy ustalić – jak to uczynili autorzy opisywanego przypadku – nie tylko, czy nie mamy do czynienia z ukrytym zakażeniem, ale także i z chorobą nowotworową. To żmudna, długotrwała i kosztowna procedura. Jednak wziąwszy pod uwagę, że zmiany stawowe mogą w kilku czy nawet kilkunastu procentach być wywołane przez nierozpoznany nowotwór złośliwy oznacza to, że mamy szansę u co 10., 20. czy 40. pacjenta wykryć chorobę nowotworową – i to być może jeszcze w okresie pozwalającym na pełne wyleczenie. Nie powinniśmy tej szansy zaprzepaścić.

Piśmiennictwo:

1. Kwok JS, Wong PC, Luk MC, Chan MH. Use of glycosylated ferritin assay to aid the diagnosis of adult-onset Still's disease: a local laboratory experience in Hong Kong. Rheumatol Int 2011, Jul 23, DOI 10.1007/s00296-011-2006-8.