Zespół wątrobowo-płucny: naczyniowa choroba płuc spowodowana uszkodzeniem wątroby
Roberto Rodríguez-Roisin, MD
Michael J. Krowka, MD
Cechą charakterystyczną zespołu wątrobowo-płucnego jest upośledzenie utlenowania krwi tętniczej, do którego dochodzi u chorych z uszkodzeniem wątroby w wyniku poszerzenia naczyń płucnych.1 Zaburzenia tego typu mogą rozwinąć się w każdym wieku. Ten zespół kliniczny ma trzy główne składowe: chorobę wątroby, poszerzenie naczyń płucnych oraz upośledzenie utlenowania krwi tętniczej. Niezmiernie istotna jest ocena stopnia ciężkości zespołu wątrobowo-płucnego na podstawie nasilenia zaburzeń utlenowania, jest to bowiem istotny czynnik określający rokowanie, wykorzystywany również do określenia czasu wykonania transplantacji wątroby oraz ryzyka tego zabiegu (tab. 1). Inną cechą tego zespołu jest rozsiane lub ograniczone poszerzenie kapilar płucnych oraz, znacznie rzadziej, wewnątrzpłucne lub wewnątrzopłucnowe tętniczo-żylne połączenia naczyniowe. Częstym zjawiskiem u chorych z chorobami wątroby jest hipoksemia. W większości przypadków etiologia hipoksemii jest wieloczynnikowa (np. wodobrzusze, nagromadzenie płynu w opłucnej w przebiegu choroby wątroby czy przewlekła obturacyjna choroba płuc występująca szczególnie często u alkoholików). Nieprawidłowości patofizjologiczne w poszczególnych przypadkach mają bardzo swoisty charakter. Do rozpoznania hipoksemii krwi tętniczej wykorzystuje się wynik badania gazometrycznego próbki krwi tętniczej pobranej w wystandaryzowanych warunkach, najczęściej w spoczynku i w pozycji siedzącej. Istotnym parametrem jest gradient pęcherzykowo-włośniczkowy dla tlenu. Jego wartość może się istotnie zwiększyć, zanim dojdzie do wyraźnego obniżenia ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wartość gradientu pęcherzykowo-włośniczkowego dla tlenu daje wgląd w kompensacyjny wpływ hiperwentylacji oraz obniżenia ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla we krwi tętniczej. Oba te zjawiska, łącznie z alkalozą oddechową, często występują w przebiegu marskości wątroby (tab. 1).2
Do wykrywania nieprawidłowych wewnątrzpłucnych połączeń naczyniowych wykorzystuje się najczęściej echokardiografię przezklatkową z roztworem soli fizjologicznej jako kontrastem (wymieszanej z powietrzem w celu wytworzenia mikropęcherzyków powietrz...
Obraz kliniczny
Do podstawowych objawów klinicznych, pojawiających się zazwyczaj po latach trwania zaburzeń, należy duszność wysiłkowa lub spoczynkowa. Należy jednak zaznaczyć, że u chorych z chorobami wątroby duszność jest zjawiskiem częstym. Może mieć to związe...
Zmniejszenie pojemności dyfuzyjnej dla tlenku węgla oceniane w teście pojedynczego oddechu to jedyne rutynowo wykonywane badanie czynnościowe, którego wynik jest bardzo często nieprawidłowy u chorych z zespołem wątrobowo-płucnym.9 Niemniej należy ...
