W SKRÓCIE

Nabyta eozynofilia krwi obwodowej może być zjawiskiem pierwotnym albo wtórnym. Przyczyny wtórnej (tj. reaktywnej) eozynofilii obejmują pasożytnicze inwazje tkanek, choroby alergiczne, zapalne oraz nowotwory (te, w których eozynofile nie są istotą choroby). Eozynofilia pierwotna została podzielona roboczo na dwie kategorie: klonalną i samoistną (idiopatyczną). Eozynofilię klonalną stwierdza się na podstawie badania cytogenetycznego albo badania histologicznego szpiku kostnego. W przeciwnym razie rozpoznaje się hematologiczne procesy nowotworowe (takie jak ostra białaczka) albo przewlekłą chorobę szpiku. Samoistna eozynofilia jest rozpoznaniem z wykluczenia (co oznacza, że mamy z nią do czynienia jeśli nie stwierdzamy ani eozynofilii wtórnej, ani klonalnej). Zespół hipereozynofilowy stanowi podkategorię eozynofilii samoistnej; rozpoznanie wymaga potwierdzenia długotrwałej eozynofili (≥1500 /µl przez co najmniej sześć miesięcy) i uszkodzenia narządowego (np. zajęcia serca, płuc, skóry albo tkanki nerwowej). W patogenezie eozynofilii klonalnej rolę pełnią mutacje genów receptorów alfa i beta płytkopochodnego czynnika wzrostu (odpowiednio PDGFR-α i PDGFR-β), a ich obecność pozwala przewidywać pozytywną reakcję na leczenie imatinibem. W diagnostyce eozynofilii pierwotnej należy zatem dziś uwzględniać badania cytogenetyczne lub molekularne w kierunku mutacji zwiększających szanse na skuteczne leczenie imatinibem. Przy braku molekularnego punktu uchwytu dla imatinibu w eozynofilii klonalnej leczenie zależy od rodzaju procesu nowotworowego. Początkowym leczeniem z wyboru u chorych objawami zespołu hipereozynofilowego jest prednizon lub interferon alfa.

Eozynofile wywodzą się z hematopoetycznych komórek macierzystych, które różnicują się w szpikowe komórki macierzyste, a te z kolei – w kierunku linii granulocytów zasado- i kwasochłonnych.⁸ Jak to przedstawiono na rycinie 1, dojrzały granulocyt kwasochłonny w badaniu krwi z użyciem standardowych technik barwienia charakteryzuje się dwupłatowym jądrem i obfitą cytoplazmą wypełnioną czerwonawo-pomarańczowymi ziarnistościami. Zawierają one białka kationowe (główne białko zasadowe, eozynofilowe białko kationowe, neurotoksynę pochodzenia eozynofilowego, peroksydazę eozynofilową), cytokiny (interleukiny, czynnik martwicy guza) oraz mediatory zapalenia (leukotrien C4).² Interleukina 5 jest uznawana za główny czynnik odpowiedzialny za tworzenie i przeżycie eozynofilów. Chemokiny takie jak eotaksyna, czynnik aktywujący płytki, RANTES (regulated on activation, normal T expressed and secreted) i cząsteczki odpowiedzialne za adhezję do śródbłonka (integryny, VCAM) przyczyniają się natomiast do ich przemieszczania.³⁵