Hematologia
Postępowanie w niedokrwistościach makrocytowych
dr n. med. Elżbieta Wiater
-
Przyczyny rozwoju niedokrwistości makrocytowych (m.in. niedobór witaminy B12, kwasu foliowego, stosowane leki)
-
Wyniki badań diagnostycznych świadczące o występowaniu niedokrwistości
-
Algorytmy postępowania w przypadku niedokrwistości makrocytowych, niedokrwistości autoimmunohemolitycznych i wysokiego ryzyka nowotworów mielodysplastycznych
Niedokrwistości makrocytowe definiujemy jako obniżenie stężenia hemoglobiny (Hb) <12 g/dl u kobiet i <13 g/dl u mężczyzn ze średnią objętością krwinki czerwonej (MCV – mean corpuscular volume) >100 fl.
W zależności od MCV niedokrwistości makrocytowe dzieli się na niemegaloblastyczne (MCV 100-120 fl) oraz megaloblastyczne (MCV >120 fl).
Niedokrwistości makrocytowe niemegaloblastyczne najczęściej towarzyszą innym chorobom, np. wątroby i tarczycy, są następstwem niszczenia krwinek czerwonych (hemoliza) lub chorób szpiku kostnego (SzK) (nowotwory mielodysplastyczne [MDS – myelodysplastic syndrome]) oraz powstają w wyniku stosowania leków zakłócających syntezę kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA). Długa lista leków obejmuje m.in. analogi kwasu foliowego (metotreksat, sulfametoksazol–trimetoprim), analogi kwasów nukleinowych (5-fluorouracyl, zydowudyna) oraz fenytoinę, pirymetaminę, sulfasalazynę i triamteren. Leki mogące powodować niedokrwistości makrocytowe zebrano w tabeli 1.
Niedokrwistości makrocytowe megaloblastyczne są spowodowane upośledzoną syntezą DNA z asynchronicznym rozwojem jądra i cytoplazmy, w konsekwencji powstają nieprawidłowo duże krwinki czerwone oraz neutrofile z nadmiernie segmentowanym jądrem komórkowym (>5% neutrofilów ma ≥5 płatów lub 1% neutrofilów >6 płatów). Do rozwoju niedokrwistości makrocytowej megaloblastycznej dochodzi najczęściej w przebiegu niedoboru witaminy B12, kwasu foliowego oraz stosowania leków, np. hydroksykarbamidu czy inhibitorów odwrotnej transkryptazy wykorzystywanych w leczeniu zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus).
Warto pamiętać, że MCV może być także fałszywie zwiększona w takich sytuacjach, jak: znacznego stopnia hiperglikemia, leukocytoza, znaczna retikulocytoza (po ostrym krwotoku) oraz w obecności zimnych aglutynin.
We wstępnej diagnostyce niedokrwistości makrocytowych kluczowe jest wykonanie trzech badań, tj. oznaczenia stężenia witaminy B12 i kwasu foliowego w surowicy oraz bezwzględnej liczby retikulocytów. Dalsze postępowanie będzie uzależnione od uzyskanych wyników.
Niedokrwistości makrocytowe z obniżonym stężeniem witaminy B12 i/lub kwasu foliowego oraz liczbą retikulocytów <80 000-85 000/μl są konsekwencją niedoboru witaminy B12 i/lub kwasu foliowego.