Pulmonologia
Kiedy należy podejrzewać sarkoidozę i jak ją rozpoznać?
prof. dr hab. n. med. Dariusz Ziora
- Niejednoznaczny obraz kliniczny sarkoidozy – najczęściej zgłaszane objawy i choroby, które należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej
- Badania laboratoryjne, obrazowe i histopatologiczne wykorzystywane do ustalenia rozpoznania – algorytm diagnostyczny
- Prawdopodobieństwo występowania sarkoidozy na podstawie wartości Sarcoidosis Diagnostic Score
Zapas nagromadzonej wiedzy już nigdy nie zostanie ogarnięty przez jakikolwiek pojedynczy umysł. Nie tyle wzbogacać ową wiedzę, ile najpierw unieważniać jej olbrzymie złoża tam, gdzie zalega drugorzędna, a tym samym zbędna informacja – to wydaje mi się pierwszą powinnością nowej nauki.
Stanisław Lem „Głos Pana”, 1968
Sarkoidoza jest ogólnoustrojową chorobą charakteryzującą się tworzeniem w różnych narządach tzw. nieserowaciejących ziarniniaków zbudowanych głównie z limfocytów Th1 i wywodzących się z makrofagów komórek nabłonkowatych, a także wielojądrzastych komórek olbrzymich1,2. Przyczyna bądź przyczyny sarkoidozy są nadal nieznane, niemniej większe ryzyko zachorowania notuje się u osób narażonych na pyły krzemionki, pestycydy czy pleśnie. Obraz kliniczny choroby może być bardzo zróżnicowany – od łagodnej, samoograniczającej się i często bezobjawowej aż do ciężkiej i trwałej utraty funkcji uszkodzonego narządu lub wielu narządów. Dotychczas nie znaleziono biomarkera umożliwiającego jednoznaczne ustalenie pewnego rozpoznania.
Epidemiologia
W USA na sarkoidozę częściej chorują kobiety (64%) aniżeli mężczyźni (36%), a szczyt zachorowań przypada na 35-40 r.ż.3,4. W Europie zwraca uwagę fakt częstszego występowania sarkoidozy u mężczyzn w wieku 30-40 lat niż u kobiet w tym przedziale wiekowym (30% vs 24%)5. W przypadku kobiet szczyt zachorowań przypada na 45-50 r.ż. (ok. 27% wszystkich chorych). Wśród osób do 40 r.ż. stosunek liczby chorych mężczyzn do kobiet wynosi 1 : 1, natomiast po 40 r.ż. dwukrotnie częściej chorują kobiety5.
Należy podkreślić, że częstość występowania sarkoidozy na świecie jest bardzo zróżnicowana. I tak wskaźniki zapadalności i chorobowości szacowane po 2000 roku są bardzo niskie w populacji azjatyckiej, np. w Korei6 wynoszą odpowiednio 1,3/100 000 i 3,4/100 000, w Japonii7 natomiast wskaźnik zapadalności ma wartość tylko 1,1/100 000. W USA zapadalność i częstość występowania choroby są nawet kilkunastokrotnie większe. Zwłaszcza u Afroamerykanów obserwuje się największą zapadalność i chorobowość (odpowiednio 17,8 i 141,4/100 000), zdecydowanie wyższą w porównaniu z rasą białą (8,1 i 49,8/100 000) czy hiszpańskojęzyczną (4,3 i 21,7/100 000)3,4.