Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego

Tętnicze nadciśnienie płucne (grupa 1)

W rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) dochodzi do rozlanego procesu polegającego na utracie drożności przedwłośniczkowych tętniczek płucnych (PRZEDwłoś­niczkowe NP) (o małej średnicy – do 0,1 mm), co jest spowodowane skurczem warstwy mięśniowej ściany naczyń oraz dośrodkową proliferacją warstwy śródbłonka (błony wewnętrznej), rozrostem błony środkowej oraz tworzeniem zmian splotowatych naczyń.

Do czynników ryzyka rozwoju TNP zalicza się: choroby układowe tkanki łącznej (zwłaszcza twardzinę układową), infekcję ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus), toksyczny wpływ działania leków i toksyn (np. metamfetamina, toksyczny olej rzepakowy, fenfluramina, dazatynib, amfetamina, kokaina, cyklofosfamid, sofosbuwir, interferon α i β, leflunomid, dziurawiec; tab. 1 [numeracja tabel, rycin i piśmiennictwa jest kontynuowana w odniesieniu do części 1 artykułu opublikowanego w „Medycynie po Dyplomie” 2024;6:42-54 – przyp. red.]) oraz nadciśnienie wrotne z przeciekiem omijającym wątrobę. W związku z tym TNP można podzielić na postać idiopatyczną, dziedziczną, wywołaną przez leki i toksyny oraz związaną z innymi chorobami (np. tkanki łącznej) (tab. 2).

Objawy TNP są nieswoiste (ryc. 1 i 2) i związane głównie z postępującą niewydolnością prawej komory, ponadto pacjenci mogą zgłaszać epizody dolegliwości bólowych w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca, omdlenia i krwioplucie. W badaniu przedmiotowym uwagę może zwracać wystąpienie wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych, płynu w jamach opłucnowych, poszerzenia żył szyjnych oraz sinicy. Na podstawie stopnia nasilenia objawów, podobnie do klasy czynnościowej New York Heart Association (NYHA) stosowanej w klasyfikacji nasilenia objawów w niewydolności serca, w przypadku TNP wykorzystuje się klasyfikację czynnościową World Health Organization functional class (WHO-FC) (tab. 12)¹.

Klasa WHO-FC powinna być systematycznie oceniana u pacjentów z TNP zarówno w momencie rozpoznania, jak i w trakcie dalszej obserwacji oraz ewaluacji skuteczności leczenia, ponieważ stanowi ona czynnik predykcyjny przeżycia, a pogorszenie wykazane ...