Zalecenie 30. Zaleca się, aby wszystkie noworodki z przepukliną oponowo-rdzeniową zostały niezwłocznie objęte opieką nefrologiczną i urologiczną w celu monitorowania funkcji nerek i pęcherza moczowego.

Siła rekomendacji 1C

Zalecenie 31. Zaleca się u wszystkich noworodków z przepukliną oponowo-rdzeniową wykonanie badania ultrasonograficznego nerek i pęcherza moczowego w pierwszym tygodniu życia, badania stężenia kreatyniny w surowicy z oszacowaniem przesączania kłębuszkowego (GFR) w 3-7 dniu życia oraz dokonanie oceny urodynamicznej funkcji pęcherza moczowego w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia.

Siła rekomendacji 1C

Neurogenna dysfunkcja pęcherza moczowego spowodowana jest chorobą centralnego i/lub obwodowego układu nerwowego odpowiedzialnego za kontrolę mikcji. Najczęstszą przyczyną neurogennej dysfunkcji pęcherza moczowego u dzieci jest wada wrodzona cewy nerwowej w postaci przepukliny oponowo-rdzeniowej. Schorzenie to, jeśli nie jest prawidłowo leczone, może prowadzić do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek u 20% dzieci w pierwszym roku życia^1,2. Kontrola funkcji nerek ma za zadanie zidentyfikowanie pacjentów z obniżonym szacowanym przesączaniem kłębuszkowym (eGFR – estimated glomerular filtration rate) i obarczonych zwiększonym ryzykiem rozwoju przewlekłej choroby nerek. Ocena obrazu ultrasonograficznego nerek pozwala na wyodrębnienie chorych z wodonerczem, poszerzeniem moczowodów i pogrubieniem ściany pęcherza jako wykładnikami podwyższonego ciśnienia hydrostatycznego w drogach moczowych³. Badanie urodynamiczne ma na celu wykrycie obniżonej podatności pęcherza, hiperrefleksji wypieracza oraz dyssynergii zwieraczowo-wypieraczowej jako czynników ryzyka uszkodzenia górnych dróg moczowych⁴. Identyfikacja tych czynników umożliwia właściwy dobór terapii pęcherza neurogennego i ograniczenie ryzyka uszkodzenia nerek.

Zalecenie 32. Zaleca się u wszystkich noworodków z przepukliną oponowo-rdzeniową nieopróżniających samoistnie i całkowicie pęcherza moczowego wprowadzenie czystego przerywanego cewnikowania co 3 godziny w ciągu dnia z 6-godzinną przerwą nocną, do czasu urodynamicznej oceny czynności dolnych dróg moczowych.

Siła rekomendacji 1C

Czyste przerywane cewnikowanie (CIC – clean intermittent catheterization) pęcherza moczowego u pacjentów z pęcherzem neurogennym jest procedurą mającą na celu opróżnienie pęcherza moczowego w ramach profilaktyki nadmiernego wzrostu ciśnienia hydrostatycznego w dolnych drogach moczowych. Wzrost objętości moczu, a co za tym idzie – ciśnienia w pęcherzu moczowym, może prowadzić do rozwoju odpływu pęcherzowo-moczowodowego i uszkodzenia nerek^5,6. Istotne jest również zmniejszenie zalegania moczu w pęcherzu, które jest czynnikiem ryzyka rozwoju zakażeń układu moczowego⁷. Wprowadzenie od urodzenia CIC do rutynowej praktyki istotnie zmniejszyło częstość występowania schyłkowej niewydolności nerek w tej grupie pacjentów⁸. Stosowanie CIC od urodzenia zabezpiecza górne drogi moczowe przed ich uszkodzeniem do czasu pełnej diagnostyki urodynamicznej. Powinna ona zostać przeprowadzona w 2-3 miesiącu życia w celu oceny ciśnień środpęcherzowych, czynności wypieracza pęcherza i aktywności zwieraczy⁹. Badanie to pozwala na zakwalifikowanie pacjenta do grupy dużego lub małego ryzyka uszkodzenia nerek i na zastosowanie właściwej terapii¹⁰. Brakuje randomizowanych badań klinicznych u dzieci dotyczących przewagi stosowania CIC nad jego niestosowaniem u pacjentów z pęcherzem neurogennym, dane porównawcze z grupą historyczną wskazują jednak na istotną wyższość takiego postępowania w prewencji rozwoju uszkodzenia nerek. Czyste przerywane cewnikowanie pęcherza moczowego jest obecnie uznawane za standardowe postępowanie w tej grupie pacjentów, które pozwala na ograniczenie częstości występowania przewlekłej choroby nerek, obniżenie częstości zakażeń układu moczowego oraz – w późniejszym czasie – uzyskanie socjalnego trzymania moczu.