Inne

Objawy neurologiczne w chorobach układowych tkanki łącznej

Bogna Grygiel-Górniak, Mariusz Puszczewicz

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Medyczny w Poznaniu

Adres do korespondencji: dr n. med. Bogna Grygiel-Górniaka Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Medyczny w Poznaniu ul. 28 Czerwca 1956 r. 135/147 61-545 Poznań

Neurologia po Dyplomie 2014; 9 (1): 40-47

Wprowadzenie

Dane dotyczące częstości występowania zaburzeń neurologicznych w różnych chorobach tkanki łącznej są rozbieżne i czasami trudne do analizy ze względu na odmienny i złożony mechanizm uszkodzenia układu nerwowego, zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego, oraz brak swoistych markerów odpowiedzialnych za uszkodzenia neuronalne. Lokalizacja zmian neurologicznych zależy od choroby – w przypadku tocznia rumieniowatego układowego (SLE) często dochodzi do zajęcia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, co jest jednym z kryteriów diagnostycznych tej choroby.1,2 Z kolei w zespole Sjögrena,3 twardzinie układowej1 i układowych zapaleniach naczyń4 częściej dochodzi do zajęcia obwodowego układu nerwowego. Co więcej, w niektórych chorobach reumatologicznych (np. zespole Sjögrena współistniejącym z neuropatią [najczęściej czuciową]) przebieg choroby jest bardziej agresywny oraz wzrasta ryzyko rozwoju zapalenia naczyń i chłoniaka.5 Jednocześnie należy podkreślić, że dolegliwości wynikające z zajęcia ośrodkowego (np. bóle głowy, ataksja, udary mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) i obwodowego układu nerwowego (np. zaburzenia chodu, ból czy parestezje) istotnie wpływają na jakość życia chorych oraz prowadzą do dużego upośledzenia ruchowego i zmniejszenia komfortu życia.

Patomechanizm zmian w układzie nerwowym

Przyczyną neuronalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) mogą być zaburzenia naczyniowe, zakrzepowe i autoimmunologiczne (związane z syntezą autoprzeciwciał lub cytokin prozapalnych).1 Prowadzą one do niedokrwienia, krwawienia, uszkodzenia istoty białej i zaburzeń funkcji neuronów (np. nerwów czaszkowych). W konsekwencji obserwuje się mnogie ogniska udarowe, głównie o charakterze niedokrwiennym, rzadziej krwotocznym (spowodowane procesem zapalnym naczyń), udary żylne, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie nerwów czaszkowych, poprzeczne uszkodzenie rdzenia i zaburzenia psychiczne. Zmiany te najczęściej występują w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, ale mogą towarzyszyć również innym chorobom tkanki łącznej – np. zespołowi antyfosfolipidowemu lub zapaleniu naczyń. Do czynników przyczyniających się do niedokrwienia w OUN należą przeciwciała antyfosfolipidowe, zmiany miażdżycowe, waskulopatia małych naczyń, zakrzepica naczyń tętniczych i żylnych, obecność zmian zatorowych i zapalnych naczyń mózgowych.5 W toczniu rumieniowatym układowym i zespole antyfosfolipidowym zmiany miażdżycowe (aterosklerotyczne) – subkliniczne lub jawne klinicznie – mogą prowadzić do wieloogniskowych zaburzeń w krążeniu mózgowym, w tym udaru mózgu.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Patomechanizm zmian w układzie nerwowym

Przyczyną neuronalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) mogą być zaburzenia naczyniowe, zakrzepowe i autoimmunologiczne (związane z syntezą autoprzeciwciał lub cytokin [...]

Symptomatologia zaburzeń neurologicznych w chorobach układowych

Mózgowe objawy neurologiczne w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego (APS) są podobne do zmian obserwowanych w toczniu rumieniowatym układowym, co wynika z współwystępowania [...]

Diagnostyka zaburzeń neurologicznych w przebiegu chorób tkanki łącznej

Największe trudności diagnostyczne budzą przypadki, w których dochodzi do zajęcia układu nerwowego przed wystąpieniem typowych zmian charakterystycznych dla chorób tkanki łącznej. [...]

Leczenie zmian w obwodowym układzie nerwowym

Leczenie obejmuje przede wszystkim glikokortykosteroidoterapię (GKS), dożylne podanie immunoglobulin (IVIG) oraz leczenie immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatioprynę, metotreksat lub cyklosporynę A), w ciężkich [...]