Obraz kliniczny pierwotnych chłoniaków OUN związany jest ze wzmożonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym i objawami ogniskowymi wynikającymi z uszkodzenia elokwentnych struktur mózgowia zajętych procesem nowotworowym. U niektórych pacjentów występują napady padaczkowe. Objawy neurologiczne i ich nasilenie zależą od lokalizacji i wielkości zmiany chłoniakowej w mózgowiu.

Wprowadzenie

Pierwotne chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL – primary central nervous system lymphoma) stanowią rzadką postać chłoniaków nieziarniczych (NHL – non-Hodgkin lymphoma), w tym 3-5% pierwotnych guzów OUN i 1% wszystkich NHL.¹ Po raz pierwszy zostały opisane przez Baileya w 1929 r. jako peritelial sarcoma. Później funkcjonowały jeszcze inne określenia, takie jak: reticulum cell sarcoma, microglioma, adventitial sarcoma. Dopiero udoskonalenie metod badań histopatologicznych oraz immunohistochemicznych pozwoliło na ostateczne ustalenie limfoidalnego charakteru guzów.² Pod względem histologicznym PCNSL w zdecydowanej większości (90%) to chłoniaki rozlane z dużych komórek B (DLBCL – diffuse B-cell large lymphoma), wykazujące na swej powierzchni ekspresję antygenu CD20, a także CD19, CD22, CD79a. W dużym odsetku komórek obecne są powierzchniowe lub cytoplazmatyczne immunoglobuliny. Rozrosty T-komórkowe oraz chłoniaki o małym stopniu złośliwości zdarzają się bardzo rzadko.³

Występują we wszystkich grupach wiekowych, ryzyko zachorowania zwiększa się jednak z wiekiem. Średnia wieku chorych z prawidłowo funkcjonującym układem immunologicznym wynosi 55 lat. Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. W przypadku pacjentów z zaburzeniami odporności, w tym HIV-pozytywnych – średnia wieku to 35 lat. Również w tej grupie dominuje płeć męska (95%). Średni okres upływający od diagnozy zakażenia HIV do rozpoznania PCNSL to ok. 5 lat. Szczególnie istotny wzrost zachorowań na tę formę chłoniaka obserwowano w latach 1973-1992, kiedy wskaźnik zachorowań z 2,5 wzrósł do 30 nowych przypadków na 10 mln osób.⁴ Zjawisko to tłumaczono z jednej strony zwiększeniem zachorowalności na zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS – acquired immunodeficiency syndrome), ale jednocześnie dotyczyło ono chorych z prawidłowo funkcjonującym układem odpornościowym. Obecnie mamy do czynienia z ustabilizowaniem się tego trendu.

Obserwowane objawy kliniczne spowodowane są wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym (bóle głowy, nudności, wymioty) lub uszkodzeniem struktur mózgowia zajętych przez proces nowotworowy (niedowłady, zaburzenia mowy). U części chorych występują napady padaczkowe. Objawy neurologiczne i ich nasilenie wiążą się z lokalizacją i wielkością zmiany chłoniakowej w mózgowiu.