Przypadek kliniczny

Zespół hemiparkinsonizm-hemiatrofia

lek. Daniel Pałka
prof. dr hab. n. med. Adam Stępień

Klinika Neurologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie

Adres do korespondencji: lek. Daniel Pałka, Klinika Neurologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie, ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa; e-mail: palka@wim.mil.pl

Opis przypadku

Czterdziestosześcioletnia chora została przyjęta do Kliniki Neurologii WIM z powodu narastających objawów osłabienia, zaniku mięśni prawych kończyn, pogorszenia sprawności ruchowej. Początek choroby według pacjentki nastąpił w 2014 roku. Pojawiły się wtedy osłabienie i uczucie sztywności ręki prawej oraz asymetria twarzy. W kolejnych miesiącach dołączyło się osłabienie kończyny dolnej prawej, utrudniające chodzenie. Po następnych kilku miesiącach pojawiło się drżenie prawych kończyn. Według relacji pacjentki objawy powoli postępowały. Ponadto okresowo występowały zapalenia stawów lewej stopy, prawego stawu kolanowego, lewego stawu łokciowego oraz pokrzywka.

Przeprowadzone w 2014 roku badania MR głowy i kręgosłupa szyjnego nie ujawniły zmian chorobowych. W wykonanych wówczas dopplerowskich badaniach USG tętnic domózgowych i EEG nie odnotowano zmian. Wyniki badania w kierunku boreliozy były ujemne. W 2015 roku chora była ponownie hospitalizowana, wykonano wówczas badanie wzrokowych potencjałów wywołanych oraz zestaw badań w kierunku chorób z autoagresji. Powtórzono badania MR głowy i wykonano angio-MR tętnic wewnątrzczaszkowych, MR kręgosłupa, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i elektroneurografię (ENG). W żadnym z tych badań nie wykazano odchyleń od stanu prawidłowego. W 2016 roku po epizodzie bólów śród- i przodostopia lewego z równoczesnym obrzękiem i zaczerwienieniem oraz po ponowionej diagnostyce reumatologicznej (czynnik reumatoidalny [RF], przeciwciała przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi [anty-CCP], USG stawów śródstopia) rozpoznano seronegatywne zapalenie stawów i zalecono przyjmowanie metyloprednizolonu. Objawy zapalenia stawów ustąpiły. W styczniu 2017 roku w powtórzonym badaniu MR głowy nie uwidoczniono zmian. Pacjentka przyjmowała wówczas zlecony ambulatoryjnie biperyden w dawce 2 mg z poprawą w zakresie funkcji ruchowych. W wywiadzie rodzinnym u babci pacjentki występowało drżenie połowicze, kobieta nie dysponowała jednak dokumentacją choroby krewnej, która zmarła.

W neurologicznym badaniu przedmiotowym u chorej stwierdzono: niżej ustawiony prawy kącik ust, twarz nieco maskowatą, prawy bark niżej w stosunku do lewego, asymetrię budowy mięśni szyi – niewielki zanik po prawej stronie, wyszczuplenie mięśni praw...

W wykonanym ponownie w 2018 roku badaniu MR kręgosłupa szyjnego uwidoczniono niewielkie wypukliny krążków międzykręgowych, bez ucisku na struktury nerwowe. W badaniu angio-TK tętnic domózgowych i mózgowych nie stwierdzono zmian. W celu wykluczenia...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Wprowadzenie

Parkinsonizm atypowy to grupa chorób o odmiennym przebiegu i szczególnych cechach w porównaniu z klasyczną idiopatyczną chorobą Parkinsona. Podstawy różnicowania obejmują [...]

Omówienie

Zespół hemiparkinsonizm-hemiatrofia jest rzadko rozpoznawanym rodzajem parkinsonizmu atypowego. Po raz pierwszy został opisany przez Klawansa w 1981 roku. W 2007 roku [...]

Podsumowanie

Rozpoznanie atypowych zespołów parkinsonowskich stanowi trudność ze względu na słabo wyrażone objawy w początkowej fazie choroby. Podstawą różnicowania jest obserwacja powoli [...]