Wprowadzenie

Neurosarkoidoza jest pozapłucną odmianą sarkoidozy, układowej choroby zapalnej o nieznanej etiologii, związanej prawdopodobnie z dysfunkcją układu odpornościowego¹. W jej przebiegu dochodzi do tworzenia się charakterystycznych nieserowaciejących ziarniniaków, które mogą się lokalizować w niemal każdym narządzie. Najczęściej sarkoidoza objawia się obustronną limfadenopatią wnęk płucnych lub śródpiersia, naciekiem śródmiąższu płucnego oraz zajęciem skóry i narządu wzroku.

Epidemiologia

Sarkoidoza występuje na całym świecie, dotyczy pacjentów wszystkich ras, obu płci i każdej grupy wiekowej. Typowo choroba dotyka młodych dorosłych, a szczyt występowania przypada na 20-40 rok życia². Wśród pacjentów nieznacznie przeważają kobiety. W krajach skandynawskich i w Japonii występuje drugi szczyt zapadalności u kobiet >50 roku życia. Częstość występowania choroby różni się istotnie zależnie od obszaru geograficznego, a ogólnoświatowa zachorowalność jest szacowana na około 1-50 osób na 100 000 na rok³. Jest ona jednak trudna do precyzyjnego określenia ze względu na brak pojedynczego testu diagnostycznego. Do obszarów o wysokiej zapadalności należy przeważająca część północnej Europy (Szwecja, Dania, Finlandia), sarkoidoza rzadko natomiast występuje w Chinach i południowo-wschodniej Azji⁴. W Polsce zapadalność wynosi około 7 w przeliczeniu na 100 000 mieszkańców⁵. Częstość występowania sarkoidozy układu nerwowego szacuje się na 5-15% wszystkich przypadków choroby układowej^6,7. Zdecydowana większość tych pacjentów ma zajęte także inne narządy. Rzadko mogą wystąpić przypadki, w których objawy sarkoidozy ograniczone są wyłącznie do układu nerwowego.

Częstość występowania izolowanej postaci neurosarkoidozy szacowana jest na około 10% przypadków neurosarkoidozy bądź 1% wszystkich pacjentów z sarkoidozą. Stanowi ona zawsze trudny problem diagnostyczny⁸. Porównanie danych na temat częstości występowania sarkoidozy układu nerwowego w badaniach autopsyjnych i przyżyciowych wskazuje na znaczny odsetek postaci subklinicznych neurosarkoidozy⁹. Sugeruje to, że rzeczywista częstość neurosarkoidozy jest większa. Jej obraz kliniczny jest różnorodny, co spowodowane jest mnogością lokalizacji zmian ziarniniakowych w układzie nerwowym.

Rozpoznanie neurosarkoidozy opiera się na obrazie klinicznym i wynikach badań radiologicznych oraz potwierdzeniu histopatologicznym. Może być ono wyzwaniem diagnostycznym ze względu na kryteria rozpoznania. Do ustalenia pewnego rozpoznania wymagan...