Choroba IgG4-zależna (IgG4-RD – IgG4-related disease) jest przewlekłą, stosunkowo niedawno odkrytą i nie do końca jeszcze poznaną jednostką chorobową o podłożu autoimmunologicznym^1-3. Wspólną cechą wszystkich postaci choroby jest naciekanie zajętych narządów plazmocytami produkującymi IgG4, co w przypadku braku właściwego leczenia w końcowym stadium prowadzi do rozległego włóknienia, a następnie narastającej dysfunkcji narządu². Choroba ta charakteryzuje się obecnością plazmatycznych IgG4+ nacieków tkankowych, rozległym lub ogniskowym włóknieniem o wzorze przypominającym układ szprych w kole (storiform fibrosis), zarostowym zapaleniem naczyń, łagodną eozynofilią oraz – w większości przypadków – podwyższeniem stężenia IgG4 w surowicy⁴. Schorzenie może dotyczyć praktycznie każdego narządu (ryc. 1). Najczęściej zajętymi narządami są: trzustka, przewód wątrobowo-żółciowy, wątroba, gruczoły ślinowe, gruczoły łzowe, tkanki miękkie oczodołu, węzły chłonne⁵. Rzadziej choroba lokalizuje się w śródpiersiu, przestrzeni zaotrzewnowej, układzie oddechowym, nerkach, gruczole sutkowym, prostacie czy skórze.

Zajęcie układu nerwowego jest niezwykle rzadką postacią choroby IgG4-zależnej i zwykle objawia się jako przerostowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (przerostowe ZOMR; IgG4-related hypertrophic pachymeningitis) oraz zapalenie przysadki mózgowej (hypophysitis)^1,3,6. Częstość występowania przerostowego ZOMR u pacjentów z układową chorobą IgG4-zależną szacuje się na około 1,3%⁷. U wielu pacjentów przebieg choroby jest bezobjawowy lub skąpoobjawowy, najczęstszym odnotowanym symptomem neurologicznym jest ból głowy, a objawy wynikają z mechanicznego ucisku wywieranego w wyniku efektu masy na struktury nerwowe bądź naczynia⁸. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji anatomicznej nacieku w obrębie ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego, rozległości nacieku zapalnego, czasu trwania choroby i współistniejącego zajęcia innych narządów^1,3. Początek choroby jest zazwyczaj podostry, często bez objawów ogólnoustrojowych, a przebieg charakteryzuje się naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji^1,3. Chociaż możliwe jest wystąpienie izolowanej postaci choroby IgG4-zależnej dotyczącej jedynie układu nerwowego, najczęściej dochodzi do równoczesnego zajęcia innych narządów³.