Neuroinfekcje

Objawy neurologiczne choroby IgG4-zależnej

Bartłomiej Borawski1
prof. dr hab. n. med. Joanna Zajkowska2

1Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji

2Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji , Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Joanna Zajkowska

Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

ul. Żurawia 14, blok E, 15-540 Białystok; e-mail: zajkowsk@umb.edu.pl

  • W artykule przedstawiono etiologię, patogenezę, postaci kliniczne, kryteria rozpoznawania, diagnostykę, różnicowanie, leczenie i rokowanie dotyczące choroby IgG4-zależnej zajmującej ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy
  • Nierozpoznanie choroby IgG4-zależnej i brak jej leczenia mogą stworzyć zagrożenie rozwojem nieodwracalnego włóknienia i uszkodzenia narządów, co w ciężkich przypadkach może powodować odległe następstwa, włączając w to ciężkie kalectwo, a nawet prowadzić do stanu bezpośredniego zagrożenia życia


Choroba IgG4-zależna (IgG4-RD – IgG4-related disease) jest przewlekłą, stosunkowo niedawno odkrytą i nie do końca jeszcze poznaną jednostką chorobową o podłożu autoimmunologicznym1-3. Wspólną cechą wszystkich postaci choroby jest naciekanie zajętych narządów plazmocytami produkującymi IgG4, co w przypadku braku właściwego leczenia w końcowym stadium prowadzi do rozległego włóknienia, a następnie narastającej dysfunkcji narządu2. Choroba ta charakteryzuje się obecnością plazmatycznych IgG4+ nacieków tkankowych, rozległym lub ogniskowym włóknieniem o wzorze przypominającym układ szprych w kole (storiform fibrosis), zarostowym zapaleniem naczyń, łagodną eozynofilią oraz – w większości przypadków – podwyższeniem stężenia IgG4 w surowicy4. Schorzenie może dotyczyć praktycznie każdego narządu (ryc. 1). Najczęściej zajętymi narządami są: trzustka, przewód wątrobowo-żółciowy, wątroba, gruczoły ślinowe, gruczoły łzowe, tkanki miękkie oczodołu, węzły chłonne5. Rzadziej choroba lokalizuje się w śródpiersiu, przestrzeni zaotrzewnowej, układzie oddechowym, nerkach, gruczole sutkowym, prostacie czy skórze.

Zajęcie układu nerwowego jest niezwykle rzadką postacią choroby IgG4-zależnej i zwykle objawia się jako przerostowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (przerostowe ZOMR; IgG4-related hypertrophic pachymeningitis) oraz zapalenie przysadki mózgowej (hypophysitis)1,3,6. Częstość występowania przerostowego ZOMR u pacjentów z układową chorobą IgG4-zależną szacuje się na około 1,3%7. U wielu pacjentów przebieg choroby jest bezobjawowy lub skąpoobjawowy, najczęstszym odnotowanym symptomem neurologicznym jest ból głowy, a objawy wynikają z mechanicznego ucisku wywieranego w wyniku efektu masy na struktury nerwowe bądź naczynia8. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji anatomicznej nacieku w obrębie ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego, rozległości nacieku zapalnego, czasu trwania choroby i współistniejącego zajęcia innych narządów1,3. Początek choroby jest zazwyczaj podostry, często bez objawów ogólnoustrojowych, a przebieg charakteryzuje się naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji1,3. Chociaż możliwe jest wystąpienie izolowanej postaci choroby IgG4-zależnej dotyczącej jedynie układu nerwowego, najczęściej dochodzi do równoczesnego zajęcia innych narządów3.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiologia

Częstość występowania choroby trudno jednoznacznie określić, ponieważ do pewnego rozpoznania wymagane jest wykonanie biopsji z odpowiednim barwieniem, która w przypadku układu [...]

Patogeneza

Podłoże patogenetyczne choroby nie jest dokładnie poznane i przypuszcza się, że zależy od wielu czynników. Powszechnie zaakceptowana teoria zakłada istnienie pierwotnego [...]

Omówienie

Początek choroby IgG4-zależnej jest zazwyczaj podostry, bez objawów ogólnoustrojowych, dlatego rozpoznanie ustala się często przypadkowo w trakcie diagnostyki laboratoryjnej lub radiologicznej [...]

Zajmowane rejony

Z analizy piśmiennictwa wynika, że zajęcie układu nerwowego w przebiegu choroby IgG4-zależnej jest rzadkie1,3. Dostępne są opisy przypadków, w których dochodzi [...]

Neurologiczne postaci kliniczne

Przerostowe IgG4-zależne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych zostało po raz pierwszy opisane w piśmiennictwie w 2009 roku i jest coraz częściej rozpoznawane jako [...]

Kryteria rozpoznania

Do ustalenia ostatecznego rozpoznania potrzebne są wzajemna korelacja między objawami klinicznymi i wynikami badań laboratoryjnych oraz radiologicznych, a także wykluczenie chorób [...]

Diagnostyka

Odchylenia w badaniach laboratoryjnych w przypadku schorzeń IgG4-zależnych są niespecyficzne1,4,5. Najistotniejszym, chociaż nie patognomonicznym, badaniem laboratoryjnym w diagnostyce tych schorzeń jest [...]

Różnicowanie

W procesie diagnostyki różnicowej neurologicznej postaci choroby IgG4-zależnej należy wziąć przede wszystkim pod uwagę choroby mogące cechować się podobną symptomatologią, o [...]

Leczenie i rokowanie

Ze względu na rzadkość występowania i stosunkowo niedawne odkrycie neurologicznej postaci choroby IgG4-zależnej nie ma ujednoliconego standardu postępowania terapeutycznego popartego dobrze [...]