prof. dr hab. n. med. Ewa Matyja

Poliomyelitis, w skrócie polio, zwane dawniej chorobą Heinego-Medina (od nazwisk dwóch lekarzy, którzy w latach 1840-1890 po raz pierwszy opisali tę jednostkę chorobową), jest ostrą chorobą wirusową, której historia sięga starożytności.

W latach 40. i 50. XX wieku masowe epidemie polio zebrały ogromne żniwo w krajach Europy i Stanach Zjednoczonych. Infekcja dotyczyła najczęściej dzieci i przebiegała subklinicznie lub poronnie. Zaledwie w 1-2% przypadków wirus polio (typ 1) uszkadzał motoneurony (MN) rogów przednich rdzenia kręgowego, prowadząc do asymetrycznych niedowładów i/lub wiotkich porażeń mięśni, szczególnie kończyn dolnych. W postaci opuszkowej uszkodzenie neuronów pnia mózgu z porażeniem mięśni oddechowych wywoływało groźne dla życia zaburzenia oddychania i połykania, wymagające umieszczenia pacjenta w „żelaznych płucach”.

Wprowadzenie szczepionek przeciwko polio (szczepionka Koprowskiego w 1951 r., inaktywowana szczepionka Salka w 1955 r., atenuowana szczepionka Sabina w 1961 r.) skutecznie zmniejszyło liczbę zachorowań. Od momentu zainicjowania w 1988 r. Global Polio Eradication Initiative uzyskano radykalny spadek zachorowań, tak że w 2017 r. odnotowano zaledwie 22 przypadki zakażenia dzikim wirusem polio. W planach eradykacji zakładano osiągnięcie celu, jakim miał być świat wolny od polio, w 2018 r. jednak endemiczne epidemie w Pakistanie i Afganistanie spowodowały, że komitet WHO po raz kolejny uznał polio za zagrożenie zdrowia publicznego^1,2 i planowany termin globalnej eradykacji został przedłużony do 2021 r.^3,4. Trzeba pamiętać, że wirus polio charakteryzuje wysoka zakaźność, co przy utrzymywaniu się rezerwuaru wirusa, nasileniu ruchów antyszczepionkowych i migracji ludności grozi nawrotem choroby z setkami tysięcy zachorowań rocznie.

Choć dziś polio wydaje się częścią odległej przeszłości, wiele osób po przebyciu choroby nadal boryka się z jej późnymi następstwami. Zespół post-polio (PPS – post-polio syndrome) rozwija się w kilkadziesiąt lat po ostrym epizodzie poliomyelitis i po długim okresie stabilizacji stanu neurologicznego. Pacjenci odczuwają postępujące osłabienie mięśni, nasilenie niedowładów, przewlekłe znużenie oraz ból mięśni i stawów.

Należy podkreślić, że niewątpliwy sukces polityki prewencyjnej nie oznacza zakończenia działań związanych z leczeniem późnych następstw choroby, do których należy PPS^5,6.

Porażenne polio – choroba przewlekła?

Poliomyelitis z definicji stanowi ostrą infekcję wirusową z trwałymi następstwami neurologicznymi. Pacjenci po ostrym epizodzie choroby i długotrwałej rehabilitacji odzyskiwali częściową lub pełną sprawność. Jednak w latach 80. XX wieku wiele osób, które przeszły zakażenie wirusem polio w latach 40.-50. ubiegłego wieku, zaczęło odczuwać zmniejszenie sprawności ruchowej z wieloma nowymi objawami, takimi jak nasilenie osłabienia mięśni i niedowładów, przewlekłe zmęczenie oraz ból mięśni i stawów. Wprowadzono termin „zespół post-polio”, który w krótkim czasie stał się określeniem opisującym te nowe problemy zdrowotne^7-9.

Według szacunkowych obliczeń March of Dimes (MoD) Birth Defects Foundation obecnie na świecie żyje od 10 do 20 mln osób po polio, w tym około miliona w Europie. Dokładna częstość występowania PPS nie jest znana, może on jednak dotknąć aż do 80% wszystkich osób po porażennym polio. To czyni ten zespół jedną z najbardziej rozpowszechnionych chorób neuronu ruchowego. Objawy PPS może odczuwać ok. 12 mln osób na świecie i 700 000 w Europie. W Polsce nie ma krajowego rejestru osób po polio i trudno ocenić długoterminowe następstwa choroby. Szacunkowe dane wskazują, że na porażenne polio zachorowało w Polsce około 25 000 osób. Liczba chorych cierpiących na PPS może być jednak większa, ponieważ objawy tego zespołu mogą wystąpić również u osób, które przeszły nieporażenną postać choroby.

Zespół post-polio – ICD-10: G14

Zespołem post-polio nazywa się grupę objawów nerwowo-mięśniowych, które pojawiają się dziesiątki lat (od 15 do >60) po zakażeniu wirusem polio i po wielu latach stabilizacji stanu neurologicznego^10-12. PPS został uznany przez Parlament Europejski za jednostkę chorobową¹³, dla której w 2010 r. wprowadzono odrębny kod G14 w International Classification of Diseases (ICD-10)¹⁴. Niestety polska wersja klasyfikacji do tej pory nie doczekała się uzupełnienia w tym zakresie.

W odniesieniu do nowych problemów zdrowotnych osób po polio używane są również inne terminy, które jednak nie są równoznaczne z określeniem PPS:

• postępująca atrofia mięśni po polio (PPMA – post-polio progressive muscular atrophy) dotyczy przypadków, w których obok utraty siły występują nowe zaniki mięśni
• dysfunkcja mięśni po polio (PPMD – post-polio muscle dysfunction) opisuje objawy dysfunkcji mięśni, które obejmują nowe lub zwiększone osłabienie/znużenie mięśni i/lub zanik mięśni, i/lub ból mięśni
• późne skutki polio lub późne następstwa polio (LEoP – late effects of polio; post-polio sequelae) są określeniami mniej szczegółowymi i odnoszą się do różnorodnych objawów, będących często konsekwencją zmian biomechanicznych w przebiegu deformacji układu mięśniowo-szkieletowego lub wtórnych schorzeń, np. neuropatii uciskowej wskutek wieloletniego chodzenia o kulach; PPS jest zazwyczaj scharakteryzowany jako podkategoria LEoP.

Patogeneza zespołu post-polio

Przyczyna rozwoju zespołu post-polio jest niejasna i brane są pod uwagę różne czynniki patogenetyczne^15-17. Dyskutuje się, czy pogorszenie stanu neurologicznego spowodowane jest dalszą utratą neuronów ruchowych wskutek ich nadmiernego przeciążenia, czy aktywnego procesu chorobowego, obejmującego przewlekły proces zapalny lub normalne starzenie się.

Rycina 1. Ostra faza polio. Zaawansowana degeneracja uszkodzonych przez wirus polio motoneuronów (MN1-MN4). Zachowany neuron ruchowy (MN) zaopatruje tylko część włókien mięśniowych

Rycina 2. Okres powrotu funkcjonalnego po porażennym polio. Rozbudowana jednostka ruchowa złożona z neuronu ruchowego wytwarzającego liczne nowe odgałęzienia aksonu (czerwone), unerwiające mięśnie uprzednio pozbawione unerwienia. Jedna komórka ruchowa zaopatruje więcej włókien mięśniowych niż normalnie

Rycina 3. Faza PPS z postępującą dysfunkcją neuronu ruchowego. Motoneuron wykazuje degenerację niektórych odgałęzień aksonalnych i część włókien mięśniowych na terytorium jednostki motorycznej ponownie zostaje pozbawiona unerwienia