Pierwotne zapalenie naczyń mózgowych jest rzadką postacią zapalenia naczyń małych i średnich zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) o nieznanej etiologii. Średni wiek wystąpienia choroby to 50 lat, mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.

Najczęstszymi objawami początkowymi są bóle głowy i encefalopatia, udary występują u <20% na początku choroby i są rzadkie przy braku bólów głowy i encefalopatii. Objawy zapalenia innych naczyń spoza OUN są rzadkie. Serologiczne markery zapalenia są zwykle w normie. Wynik rezonansu magnetycznego (MR) jest nieprawidłowy u prawie 100% chorych, ale obraz zmian jest niespecyficzny. Wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego jest zwykle nieprawidłowy, stwierdza się w nim niewielkie, niespecyficzne zwiększenie stężenia białek lub liczby leukocytów.

O rozpoznaniu decyduje skojarzenie obrazu klinicznego z badaniami obrazowymi i badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie wyniku biopsji mózgu, która powinna być wykonana u wszystkich chorych. Diagnostyka różnicowa jest szeroka i obejmuje głównie odwracalny skurcz naczyń mózgowych. W przeciwieństwie do chorych na zapalenie naczyń osoby ze skurczem to zwykle młode kobiety z czynnikami predysponującymi, u których wystąpił piorunujący ból głowy; obraz badania płynu mózgowo-rdzeniowego jest u nich prawidłowy. Trzeba też wykluczyć cały zakres układowych i infekcyjnych zapaleń naczyń oraz niezapalne waskulopatie.

Chorzy z pierwotnym zapaleniem naczyń mózgowych potwierdzonym biopsją leczeni są prednizonem łączonym z cyklofosfamidem. Pacjentom z odwracalnym skurczem naczyń podaje się leki z grupy antagonistów wapnia. W przypadku układowych zapaleń naczyń postępowanie jest zgodne ze standardami leczenia choroby podstawowej.

Omówienie

Zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego jest chorobą rzadką i powoduje różne objawy neurologiczne, które zależą od rozmiaru i lokalizacji zajętego naczynia w obrębie układu nerwowego. W zależności od etiologii może być wtórne, jeśli towarzys...