Neurologiczne zespoły paranowotworowe (PNS – paraneoplastic neurological syndromes) to grupa schorzeń ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego, a także złącza nerwowo-mięśniowego, występujących u pacjentów chorych na nowotwór. Zaburzenia te powstają na skutek nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego pacjenta – duże znaczenie przypisuje się nieprawidłowej funkcji limfocytów T cytotoksycznych. W przebiegu choroby można stwierdzić przeciwciała onkoneuronalne, czyli skierowane przeciwko komórkom zarówno nowotworowym, jak i nerwowym lub też elementom złącza nerwowo-mięśniowego.

Definicja

Zespoły paranowotworowe to grupa zaburzeń mogących wystąpić u pacjentów ze współistnieniem choroby nowotworowej, które nierzadko poprzedzają wykrycie choroby onkologicznej. Zaburzenia te mogą dotyczyć różnych narządów i układów, m.in. mogą obejmować układ nerwowy obwodowy i ośrodkowy, złącze nerwowo-mięśniowe – noszą wówczas miano neurologicznych zespołów paranowotworowych.

Objawy PNS nie wynikają z bezpośredniego zajęcia danego narządu przez nowotwór, nie są również skutkiem toksycznego działania chemioterapii ani radioterapii. Do powstania zaburzeń dochodzi w przebiegu nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego pacjenta¹.

Epidemiologia

Częstość występowania neurologicznych zespołów paranowotworowych jest niewielka – stwierdza się je u ok. 1% pacjentów z chorobą nowotworową. Liczba ta jest prawdopodobnie jednak niedoszacowana – niektóre badania wskazują, że PNS występuje nawet u 15% wszystkich chorych na nowotwór². Neurologiczne zespoły paranowotworowe mogą występować w przebiegu każdego rodzaju nowotworu. Najczęściej są opisywane w przebiegu drobnokomórkowego raka płuca, grasiczaka, chłoniaków, raka jajnika, piersi, jądra, gruczołu krokowego, nowotworów germinalnych, guzów neuroendokrynnych.

Rozwijają się zazwyczaj w wieku średnim. Poszczególne zespoły pojawiają się z rozmaitą częstością u obu płci, co może być związane z różnym występowaniem konkretnych schorzeń onkologicznych u mężczyzn i u kobiet.

Przebieg choroby zwykle jest podostry i postępujący. Neurologiczny zespół paranowotworowy może prowadzić do istotnego upośledzenia codziennego funkcjonowania, a nawet do zgonu. Jego istnienie może mieć też związek ze spowolnieniem rozwoju podstawo...