Parkinsonizm to bardzo szerokie pojęcie obejmujące parkinsonizm zarówno pierwotny, do którego zaliczane są m.in. choroba Parkinsona oraz parkinsonizmy objawowe, jak i wtórny, gdzie do rozwoju zaburzeń ruchowych dochodzi na podłożu naczyniopochodnym, pourazowym czy toksycznego uszkodzenia mózgu¹. Parkinsonizmy atypowe, inaczej nazywane zespołami parkinsonizm plus, należą podobnie jak PD do schorzeń neurodegeneracyjnych, w których dochodzi m.in. do odkładania się patologicznych konformacji białka α-synukleiny (zanik wieloukładowy [MSA – multiple system atrophy]) lub innych białek, takich jak białko tau (postępujące porażenie nadjądrowe [PSP – progressive supranuclear palsy], zwyrodnienie korowo-podstawne [CBD – corticobasal degeneration) oraz otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies)². Prezentacja kliniczna DLB zdecydowanie częściej wymaga różnicowania z otępieniem w chorobie Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease), a jej omówienie przekracza ramy tego artykułu, dlatego wątek ten nie będzie poruszony.

Parkinsonizmy atypowe są to odmienne pod względem anatomopatologicznym i klinicznym schorzenia, które charakteryzuje szybki postęp, słaba odpowiedź na leczenie dopaminergiczne oraz współwystępowanie innych objawów uszkodzenia układu nerwowego, takich jak zespół móżdżkowy czy piramidowy². Występują one zdecydowanie rzadziej niż choroba Parkinsona, na którą w Polsce choruje blisko 100 000 osób, a rocznie notuje się mniej więcej 5000 nowych przypadków^3,4. Najczęstszy z parkinsonizmów atypowych – PSP – to prawie 4% wszystkich parkinsonizmów. Każdego roku notuje się ok. 5 nowych przypadków PSP na 100 000 mieszkańców, podczas gdy dla MSA i CBD jest to jeden nowy przypadek na 100 000 osób/rok. Średni wiek zachorowania dla porażenia nadjądrowego i zwyrodnienia korowo-podstawnego jest zbliżony do choroby Parkinsona i wynosi ok. 60 lat, a dla pacjentów z MSA jest istotnie – bo o dekadę – wcześniejszy (mniej więcej 50 lat). Objawy kliniczne w AP narastają znacznie szybciej niż w PD, a średni czas przeżycia to 6-9 lat^5,6.