Guzowate zmiany demielinizacyjne mózgu – charakterystyka i diagnostyka różnicowa
lek. Dariusz Dziubek
- Tematem niniejszego artykułu są guzowate zmiany demielinizacyjne mózgu (TDL – tumefactive demyelinating lesions) będące rzadką postacią demielizacji mózgu. Ich rozpoznanie stanowi duże wyzwanie diagnostyczne i wymaga współpracy ze strony neurologa, neurochirurga i patomorfologa
Guzowate zmiany demielinizacyjne mózgu są formacjami ogniskowymi o średnicy przekraczającej 2 cm, mającymi charakter zapalno-demielinizacyjny. W badaniach obrazowych imitują proces nowotworowy (ryc. 1). Tego typu zmiany są zjawiskiem rzadkim i niepatognomonicznym dla konkretnej jednostki chorobowej, choć niewątpliwie kojarzonym głównie ze stwardnieniem rozsianym (SM – sclerosis multiplex). Po raz pierwszy zostały opisane przez van der Veldena i wsp. w 1979 r. na podstawie tomografii komputerowej (TK) głowy przeprowadzonej u pacjenta z potwierdzonym histopatologicznie SM. Diagnostyka różnicowa TDL stanowi duże, interdyscyplinarne wyzwanie wymagające współpracy lekarzy wielu specjalności (neurolog, neuropatolog, neurochirurg)1.
Patogeneza i epidemiologia
Choć początkowo TDL były wiązane głównie ze SM2, to w ciągu następnych lat udowodniono, że mogą występować zarówno jako izolowane, pojedyncze zmiany, jak i w przebiegu różnych innych chorób zapalno-demielinizacyjnych, takich jak:
- zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD – neuromyelitis optica spectrum disorder)3
- choroba z przeciwciałami przeciwko białku oligodendrocytów i mieliny (MOGAD – myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease)4
- ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis)5
- neurosarkoidoza6
- choroba Behçeta i inne zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN)7
- rzadkie warianty SM8:
- stwardnienie koncentryczne Baló (BCS – Baló concentric sclerosis)
- postać Marburga
- rozlane stwardnienie Schildera.