Możliwości terapeutyczne w zaniku wieloukładowym
dr hab. n. med. Marta Masztalewicz
- Zgodnie z aktualną wiedzą nie ma terapii modyfikującej przebieg zaniku wieloukładowego (MSA – multiple system atrophy). Choć leczenie objawowe nie zatrzymuje postępu choroby, to jednak okazuje się nieocenione w zarządzaniu objawami, poprawie funkcjonowania pacjenta i wsparciu jego bliskich. W niniejszym artykule omówiono istniejące terapie stosowane w MSA
Zanik wieloukładowy jest postępującą, neurodegeneracyjną chorobą, należącą do grupy synukleinopatii. Charakteryzuje się zaburzeniami ze strony układu autonomicznego oraz objawami zespołu parkinsonowskiego (MSA-P – multiple system atrophy-parkinsonian type) i/lub móżdżkowego1,2.
Choroba dotyka z podobną częstością zarówno kobiety, jak i mężczyzn >30 r.ż. – średni wiek zachorowania to 55-60 lat3. Ocenia się, że MSA dotyczy 0,5-17 na 100 000 osób w zależności od regionu4.
Objawy
Objawy MSA rozwijają się na tle zwyrodnienia struktur układu nigrostriatalnego i oliwkowo-mostowo-móżdżkowego w związku z kumulacją patologicznych złogów synukleiny α, przede wszystkim w komórkach oligodendrogleju, ale także w neuronach. Istotną cechą neuropatologiczną MSA są cytoplazmatyczne wtręty synukleinododatnie w komórkach oligodendrogleju1.
Zaburzenia dysautonomiczne stanowią szczególną cechę kliniczną MSA. Do podstawowych objawów w tym zakresie należą2:
- trudności w oddaniu moczu (z zaleganiem moczu po mikcji)
- naglące nietrzymanie moczu
- neurogenna hipotensja ortostatyczna
- możliwe zaburzenia erekcji u mężczyzn <60 r.ż.
Zespół parkinsonowski (bradykinezja ze sztywnością mięśni lub drżeniem kończyn innym niż zamiarowe) w przebiegu MSA wpisuje się w kryteria atypowego parkinsonizmu. Możliwa jest szybka progresja objawów z następowym postępem niepełnosprawności, obserwowana w ciągu 3 lat od wystąpienia pierwszych objawów. Już na wczesnym etapie choroby (w ciągu 3 lat) można stwierdzić zaburzenia odruchów postawy i znaczne zaburzenia mowy (spowolniała, zamazana lub dysfoniczna)2.
Objawy zespołu parkinsonowskiego słabo reagują na L-dopę i/lub wcześnie pojawiają się fluktuacje ruchowe, dyskinezy w związku ze stosowanym lekiem. Zgodnie z kryteriami konsensusu Movement Disorder Society (MDS) z 2022 r. brak odpowiedzi na L-dopę (do 1000 mg/24 godz. przez co najmniej miesiąc) jest cechą diagnostyczną MSA2.
Do objawów móżdżkowych w przebiegu MSA należą2:
- ataksja chodu
- ataksja kończyn
- mowa skandowana
- oczopląs poziomy wywoływany spojrzeniem do boków
- oczopląs pozycyjny z szybką fazą w dół
- sakkadowe hipermetrie ruchów gałek ocznych.
