Sarkoidoza oczna
dr n. med. Agata Brązert, dr hab. n. med. Jarosław Kocięcki, prof. UM
Sarkoidoza oczna najczęściej manifestuje się zapaleniem błony naczyniowej, które może stanowić duże wyzwanie diagnostyczne dla okulisty. Poniższe opracowanie stanowi przegląd najnowszej literatury w zakresie rozpoznawania, objawów klinicznych, różnicowania i leczenia sarkoidozy ocznej.
Sarkoidoza jest przewlekłą chorobą, która może dotyczyć wielu narządów i charakteryzuje się obecnością nieserowaciejących ziarniniaków. Choć została odkryta prawie 140 lat temu, nadal stanowi duże wyzwanie diagnostyczne, a jej etiologia nie została jednoznacznie określona. Po raz pierwszy chorobę tę opisał w 1869 roku angielski chirurg dermatolog Jonathan Hutchinson. Nazwę „sarkoidoza” wprowadził Caeser Boeck, który w 1897 roku przedstawił przypadek pacjenta z „licznymi, łagodnymi mięsakami na skórze”. Jednocześnie pierwszy opisał on obraz histologiczny zmian charakterystycznych dla sarkoidozy.
Pierwsze przypadki zapalenia błony naczyniowej mającego związek z sarkoidozą przedstawiono na początku XX wieku. W 1936 roku opisano zespół Heerfordta, na który składają się zapalenie błony naczyniowej na tle sarkoidozy, gorączka, zapalenie ślinianek przyusznych oraz porażenie nerwu twarzowego.1,2
Najczęstszą manifestacją kliniczną choroby jest sarkoidoza płucna, która u 30-60% pacjentów może mieć przebieg asymptomatyczny.3 U 75-96% chorych stwierdzana jest limfadenopatia w obrębie wnęk płucnych. Pozapłucna sarkoidoza najczęściej rozwija się w obrębie oczu, oczodołów, skóry, gruczołów ślinowych, serca, śledziony, wątroby i układu nerwowego.4,5 Sarkoidoza zajmuje narząd wzroku u 25-60% pacjentów, częściej u rasy czarnej niż u białej (według niektórych źródeł częstość objawów ocznych w populacji japońskiej jest znacznie wyższa i może sięgać nawet 93,5%). Diagnoza sarkoidozy nie powinna być stawiana jedynie na podstawie obecności objawów ocznych, niemniej w 19-54,7% przypadków obraz kliniczny w obrębie narządu wzroku prowadzić może do postawienia ostatecznego rozpoznania choroby.6
Epidemiologia
Występowanie sarkoidozy w dużej mierze zależy od grupy etnicznej i rasy. Najczęściej na sarkoidozę chorują Afroamerykanie (35-80 na 100 000) oraz mieszkańcy północnej Europy (15-20 na 100 000), nieco rzadziej mieszkańcy Europy Południowej (1-5 na 100 000) oraz Japonii (1-2 na 100 000).7 Ryzyko zachorowania na sarkoidozę w ciągu życia wynosi 2,4% dla Afroamerykanów i 0,85% dla Amerykanów rasy białej.3 Również Japończycy znacznie częściej niż Skandynawowie mają objawy oczne. W Stanach Zjednoczonych pacjenci rasy białej o połowę rzadziej niż Afroamerykanie mają diagnozowaną patologię w obrębie narządu wzroku, ponadto kobiety, szczególnie Afroamerykanki, częściej niż mężczyźni mają zajęty narząd wzroku. U Afroamerykanek znacznie częściej rozwijają się również ziarniniaki przydatków gałki ocznej obejmujące takie struktury, jak gruczoł łzowy, mięśnie zewnątrzgałkowe, powieki i spojówkę.8,9