Sarkoidoza oczna

dr n. med. Agata Brązert, dr hab. n. med. Jarosław Kocięcki, prof. UM

Katedra Okulistyki i Klinika Okulistyczna UM im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Adres do korespondencji: dr n. med. Agata Brązert, Katedra i Klinika Okulistyki UM w Poznaniu, ul. Długa 1/2, 61-848 Poznań, e-mail: abrazert@gmail.com

Sarkoidoza oczna najczęściej manifestuje się zapaleniem błony naczyniowej, które może stanowić duże wyzwanie diagnostyczne dla okulisty. Poniższe opracowanie stanowi przegląd najnowszej literatury w zakresie rozpoznawania, objawów klinicznych, różnicowania i leczenia sarkoidozy ocznej.

Sarkoidoza jest przewlekłą chorobą, która może dotyczyć wielu narządów i charakteryzuje się obecnością nieserowaciejących ziarniniaków. Choć została odkryta prawie 140 lat temu, nadal stanowi duże wyzwanie diagnostyczne, a jej etiologia nie została jednoznacznie określona. Po raz pierwszy chorobę tę opisał w 1869 roku angielski chirurg dermatolog Jonathan Hutchinson. Nazwę „sarkoidoza” wprowadził Caeser Boeck, który w 1897 roku przedstawił przypadek pacjenta z „licznymi, łagodnymi mięsakami na skórze”. Jednocześnie pierwszy opisał on obraz histologiczny zmian charakterystycznych dla sarkoidozy.

Pierwsze przypadki zapalenia błony naczyniowej mającego związek z sarkoidozą przedstawiono na początku XX wieku. W 1936 roku opisano zespół Heerfordta, na który składają się zapalenie błony naczyniowej na tle sarkoidozy, gorączka, zapalenie ślinianek przyusznych oraz porażenie nerwu twarzowego.1,2

Najczęstszą manifestacją kliniczną choroby jest sarkoidoza płucna, która u 30-60% pacjentów może mieć przebieg asymptomatyczny.3 U 75-96% chorych stwierdzana jest limfadenopatia w obrębie wnęk płucnych. Pozapłucna sarkoidoza najczęściej rozwija się w obrębie oczu, oczodołów, skóry, gruczołów ślinowych, serca, śledziony, wątroby i układu nerwowego.4,5 Sarkoidoza zajmuje narząd wzroku u 25-60% pacjentów, częściej u rasy czarnej niż u białej (według niektórych źródeł częstość objawów ocznych w populacji japońskiej jest znacznie wyższa i może sięgać nawet 93,5%). Diagnoza sarkoidozy nie powinna być stawiana jedynie na podstawie obecności objawów ocznych, niemniej w 19-54,7% przypadków obraz kliniczny w obrębie narządu wzroku prowadzić może do postawienia ostatecznego rozpoznania choroby.6

Epidemiologia

Występowanie sarkoidozy w dużej mierze zależy od grupy etnicznej i rasy. Najczęściej na sarkoidozę chorują Afroamerykanie (35-80 na 100 000) oraz mieszkańcy północnej Europy (15-20 na 100 000), nieco rzadziej mieszkańcy Europy Południowej (1-5 na 100 000) oraz Japonii (1-2 na 100 000).7 Ryzyko zachorowania na sarkoidozę w ciągu życia wynosi 2,4% dla Afroamerykanów i 0,85% dla Amerykanów rasy białej.3 Również Japończycy znacznie częściej niż Skandynawowie mają objawy oczne. W Stanach Zjednoczonych pacjenci rasy białej o połowę rzadziej niż Afroamerykanie mają diagnozowaną patologię w obrębie narządu wzroku, ponadto kobiety, szczególnie Afroamerykanki, częściej niż mężczyźni mają zajęty narząd wzroku. U Afroamerykanek znacznie częściej rozwijają się również ziarniniaki przydatków gałki ocznej obejmujące takie struktury, jak gruczoł łzowy, mięśnie zewnątrzgałkowe, powieki i spojówkę.8,9

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Patogeneza

Sarkoidoza charakteryzuje się tworzeniem w zajętych narządach nieserowaciejących ziarniniaków zbudowanych z komórek nabłonkowych. Proces ten może być indukowany przez organizmy chorobotwórcze (bakterie i grzyby), [...]

Diagnostyka

Ze względu na niemożność jednoznacznego ustalenia czynnika sprawczego rozpoznanie sarkoidozy pozostaje rozpoznaniem z wykluczenia. W związku z tym nie opracowano również rozstrzygającego testu serologicznego [...]

Objawy kliniczne sarkoidozy ocznej

Manifestacja oczna sarkoidozy obejmuje wiele objawów, może dotyczyć praktycznie każdej części narządu wzroku: gałki ocznej, naczyń zaopatrujących oko, nerwu wzrokowego, mięśni [...]

Diagnostyka różnicowa

Jak już wcześniej wspomniano, rozpoznanie sarkoidozy ocznej jest najczęściej rozpoznaniem z wykluczenia. W diagnostyce różnicowej zapalenia błony naczyniowej należy wziąć pod uwagę choroby [...]

Leczenie

Do tej pory nie opracowano jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia zapalenia błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy ocznej. Podstawę leczenia stanowią nadal glikokortykosteroidy. W przypadkach, [...]

Podsumowanie

Sarkoidoza oczna może powodować wiele objawów ze strony narządu wzroku. Ze względu na mało specyficzne objawy wymaga ona rozszerzonej diagnostyki różnicowej [...]