Zespół pseudoeksfoliacji jest chorobą ogólnoustrojową związaną z wiekiem, o typie elastozy. Charakterystycznym objawem tego schorzenia jest występowanie materiału pseudoeksfoliacyjnego na przedniej torebce soczewki, przy brzegu źrenicznym, w kącie przesączania. W przebiegu zespołu często dochodzi do uszkodzenia więzadełek soczewkowych, co może skutkować przemieszczeniem soczewki. PEX jest najczęstszą przyczyną jaskry wtórnej otwartego kąta, zwiększa także ryzyko powikłań podczas operacji przedniego odcinka oka, w tym zabiegów usunięcia zaćmy.

Wprowadzenie

Zespół pseudoeksfoliacji (PEX – pseudoexfoliation syndrome) jest chorobą związaną z wiekiem, w której dochodzi do gromadzenia się nieprawidłowego materiału pochodzącego z macierzy pozakomórkowej na strukturach przedniego odcinka oka.¹ Po raz pierwszy zespół ten opisał fiński okulista John G. Lindberg w 1917 r.²

Zespół PEX stanowi rodzaj elastozy, w której zaburzony jest metabolizm elastyny oraz zachodzi nieprawidłowa synteza i degradacja kilku innych składników macierzy zewnątrzkomórkowej.³ Materiał PEX odkłada się na przedniej torebce soczewki, tęczówce, więzadełkach, ciele rzęskowym, w beleczkowaniu, na błonie granicznej ciała szklistego i spojówce.¹ Złogi macierzy zewnątrzkomórkowej zostały również wykryte w mikroskopii elektronowej w tkankach narządów trzewnych, fibroblastach, komórkach mięśni gładkich i prążkowanych oraz komórkach mięśnia sercowego, co sugeruje, że PEX jest chorobą ogólnoustrojową.^4,5 Zespół ten wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zaburzeń ze strony układu sercowo-naczyniowego i mózgowo-naczyniowego.^6,7 Istnieją doniesienia wskazujące, że zwiększa on ryzyko chorób układu krążenia, utraty słuchu czy choroby Alzheimera.⁸

Epidemiologia

Zespół PEX jest powszechnym schorzeniem – szacunkowa częstość jego występowania na świecie wynosi 10-20% w populacji powyżej 60 r.ż.¹ Zwraca uwagę wyraźna tendencja do zróżnicowania geograficznego, etnicznego i rasowego występowania PEX. Najczęściej jest on obserwowany w Skandynawii, krajach basenu Morza Śródziemnego, krajach bałtyckich i arabskich, gdzie częstość występowania jest bliska 30% w grupie mieszkańców powyżej 60 r.ż.⁹ Zdecydowanie rzadziej (<6% u osób poniżej 70 r.ż.) PEX stwierdza się na Grenlandii (u Inuitów), w Indiach, we wschodniej części Stanów Zjednoczonych, w Niemczech, Wielkiej Brytanii, Australii, Japonii, Austrii, Danii czy Szwajcarii.^10,11 W Stanach Zjednoczonych PEX występuje częściej u Afroamerykanów niż u osób rasy kaukaskiej. Przyczyny takiego zróżnicowania geograficznego i etnicznego nie są dokładnie znane, podejrzewa się związek z tłem genetycznym.⁹ Częstość występowania PEX jest również skorelowana z wiekiem i podwaja się co 10 lat po 50 r.ż.¹² Istnieją doniesienia o częstszym występowaniu PEX u kobiet niż u mężczyzn, ale zależność tego zespołu od płci nie została jednoznacznie potwierdzona.^13,14