Malformacje naczyniowe oczodołu są wyzwaniem diagnostycznym i terapeutycznym dla okulistów. Powodują wiele różnorodnych objawów klinicznych i wymagają często interdyscyplinarnego postępowania. Kluczową rolę w planowaniu terapii odgrywają: hemodynamika przepływów naczyniowych w obrębie zmiany, jej położenie i nasilenie objawów klinicznych. W większości przypadków zaleca się obserwację malformacji. Decydując się na leczenie zabiegowe, należy rozważyć ryzyko śród- i pooperacyjne.

Definicja i klasyfikacja

Malformacje naczyniowe oczodołu to wrodzone, nienowotworowe, guzopodobne zmiany zbudowane z dysplastycznych kanałów naczyniowych. Powstają w wyniku zaburzeń procesu angiogenezy podczas życia płodowego od 4 do 10 tygodnia.¹ Są obecne od urodzenia, mogą powiększać się w trakcie procesu rozwoju i nie podlegają samoistnej inwolucji, a komórki śródbłonka wykazują prawidłowy cykl komórkowy. Zbudowane są wyłącznie z nieprawidłowych naczyń tętniczych, żylnych, limfatycznych lub stanowią ich kombinację z dominującym jednym typem naczyń.² Malformacje oczodołu i głowy wywodzą się z naczyń mózgowych. Często malformacjom oczodołu towarzyszą wewnątrzczaszkowe zmiany naczyniowe.

Malformacje naczyniowe podzielono pod względem przepływów naczyniowych na malformacje szybkoprzepływowe i wolnoprzepływowe (tab. 1), a pod względem położenia na przednie – powierzchowne (położone do przodu od równika), głębokie (położone do tyłu od równika), łączone (posiadające komponenty przednią i głęboką) oraz kompleksowe (obejmujące tkanki pozaoczodołowe).³

Oczodół stanowi niewielką przestrzeń i dlatego leczenie chirurgiczne objawowych malformacji naczyniowych oczodołu wymaga dokładnej znajomości anatomii, zakresu zmiany oraz jej stosunków topograficznych. Bardzo istotne znaczenie ma wybór optymalnego dostępu do zmiany i zapewnienie hemostazy.

Strategie postępowania terapeutycznego wymagają zrozumienia patogenezy, klasyfikacji (tab. 1), zasad oceny i hemodynamiki zmian.⁴

Malformacje tętniczo-żylne

Malformacje tętniczo-żylne (AVMs – arteriovenous malformations) są konglomeratami naczyniowymi zbudowanymi z tętniczych naczyń doprowadzających oraz żylnych odprowadzających, pomiędzy którymi brakuje sieci włosowatej. Nieprawidłowe naczynia tętnicze i żylne w kłębie (gnieździe, łac. nidus) połączone są przetoką lub częściej wieloma przetokami. Szybki napływ wysokociśnieniowej krwi tętniczej poprzez gniazdo do drenującego naczynia żylnego prowadzi do arterializacji żyły, polegającej na pogrubieniu warstwy włóknisto-mięśniowej, remodelingu przydanki i poszerzeniu światła naczynia. Malformacje tętniczo-żylne stopniowo powiększają się w wyniku rekrutacji kolejnych odżywczych naczyń tętniczych. Nieprawidłowy przepływ naczyniowy przyczynia się do powstania stenozy żylnej, zakrzepicy, tętniaków, obejmujących zarówno naczynia tętnicze, jak i żylne, oraz do wystąpienia krwawienia.