ŚWIĄTECZNA DARMOWA DOSTAWA od 20 grudnia do 8 stycznia! Zamówienia złożone w tym okresie wyślemy od 2 stycznia 2025. Sprawdź >
Zespół Chandlera
dr n. med. Kamil Kaczorowski1
Natalia Grochowska2
Zespół Chandlera to rzadka jednostka kliniczna, będąca jedną z trzech postaci zespołu tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowego. Pozostałe dwie to postępujący zanik tęczówki oraz zespół znamienia tęczówki (Cogana-Reese’a). Najczęściej bywa tak, że wymienione zaburzenia się nakładają, rzadko spotykamy czystą postać zespołu Chandlera.
Epidemiologia
Dokładna etiologia chorób składających się na zespół tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowy (ICE – iridocorneal endothelial syndrome) pozostaje nieznana. Analiza histologiczna oraz nieduża liczba przypadków rodzinnych sugerują, że zmiany w rogówce są nabyte. Badania reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR – polymerase chain reaction) prowadzone w celu poszukiwania przyczyn ICE wykazały obecność DNA wirusa opryszczki pospolitej (HSV – herpes simplex virus) w licznych przypadkach, co może wskazywać na tło wirusowe. Jednak stosowanie leków przeciwwirusowych nie wpływa na przebieg choroby.
ICE dotyka zazwyczaj kobiety rasy białej – młode i w średnim wieku. Na ogół zajęte jest jedno oko, chociaż opisywano przypadki subklinicznego zaburzenia śródbłonka rogówki w oku towarzyszącym, a także nieliczne przypadki rozwoju choroby u dzieci. ICE występuje również wśród ludności azjatyckiej (tajskiej). Najczęstszą jego formą kliniczną w tych rejonach geograficznych jest zespół Cogana-Reese’a.
Patogeneza
Wspólną cechą jednostek chorobowych należących do ICE jest obecność nieprawidłowej warstwy komórek śródbłonka rogówki na powierzchni tęczówki. Wynika to z proliferacji komórek śródbłonka oraz ich migracji przez kąt przesączania. Między prawidłowym a nieprawidłowym śródbłonkiem rogówki widoczna jest linia demarkacyjna. ICE może doprowadzić do jaskry zamkniętego kąta, dekompensacji rogówki lub do obu tych chorób jednocześnie. Obkurczenie się nieprawidłowej tkanki w kącie przesączania i jego zamknięcie przez pociąganą ku przodowi nasadę tęczówki są bezpośrednią przyczyną jaskry.
Objawy
We wczesnych stadiach choroba przebiega bezobjawowo. W fazie późniejszej chory może zauważyć zmiany w wyglądzie tęczówki, pojawia się widzenie za mgłą. W tym roku opisano ciekawy przypadek pacjenta, który zgłosił się z powodu nawracającego, przemijającego niewyraźnego widzenia jednostronnego, występującego wcześnie rano i trwającego ok. 1 do 2 godz. Po tym czasie objaw ustępował. Okazało się, że pacjent miał dobowe wahania ciśnienia wewnątrzgałkowego dochodzące do 18 mmHg. O 6 rano ciśnienie wynosiło 38 mmHg, a po 2 godz. osiągało wartość 25 mmHg. Był to jedyny objaw ICE, który rozpoznano w dalszych badaniach.