Zespół Chandlera

dr n. med. Kamil Kaczorowski1
Natalia Grochowska2

1Katedra i Klinika Okulistyki Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. Jana Mikulicza--Radeckiego we Wrocławiu

2Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Adres do korespondencji: lek. Kamil Kaczorowski, Klinika Okulistyki, Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Jana Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu, e-mail: drkamilkaczorowski@gmail.com

Zespół Chandlera to rzadka jednostka kliniczna, będąca jedną z trzech postaci zespołu tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowego. Pozostałe dwie to postępujący zanik tęczówki oraz zespół znamienia tęczówki (Cogana-Reese’a). Najczęściej bywa tak, że wymienione zaburzenia się nakładają, rzadko spotykamy czystą postać zespołu Chandlera.

Epidemiologia

Dokładna etiologia chorób składających się na zespół tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowy (ICE – iridocorneal endothelial syndrome) pozostaje nieznana. Analiza histologiczna oraz nieduża liczba przypadków rodzinnych sugerują, że zmiany w rogówce są nabyte. Badania reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR – polymerase chain reaction) prowadzone w celu poszukiwania przyczyn ICE wykazały obecność DNA wirusa opryszczki pospolitej (HSV – herpes simplex virus) w licznych przypadkach, co może wskazywać na tło wirusowe. Jednak stosowanie leków przeciwwirusowych nie wpływa na przebieg choroby.

ICE dotyka zazwyczaj kobiety rasy białej – młode i w średnim wieku. Na ogół zajęte jest jedno oko, chociaż opisywano przypadki subklinicznego zaburzenia śródbłonka rogówki w oku towarzyszącym, a także nieliczne przypadki rozwoju choroby u dzieci. ICE występuje również wśród ludności azjatyckiej (tajskiej). Najczęstszą jego formą kliniczną w tych rejonach geograficznych jest zespół Cogana-Reese’a.

Patogeneza

Wspólną cechą jednostek chorobowych należących do ICE jest obecność nieprawidłowej warstwy komórek śródbłonka rogówki na powierzchni tęczówki. Wynika to z proliferacji komórek śródbłonka oraz ich migracji przez kąt przesączania. Między prawidłowym a nieprawidłowym śródbłonkiem rogówki widoczna jest linia demarkacyjna. ICE może doprowadzić do jaskry zamkniętego kąta, dekompensacji rogówki lub do obu tych chorób jednocześnie. Obkurczenie się nieprawidłowej tkanki w kącie przesączania i jego zamknięcie przez pociąganą ku przodowi nasadę tęczówki są bezpośrednią przyczyną jaskry.

Objawy

We wczesnych stadiach choroba przebiega bezobjawowo. W fazie późniejszej chory może zauważyć zmiany w wyglądzie tęczówki, pojawia się widzenie za mgłą. W tym roku opisano ciekawy przypadek pacjenta, który zgłosił się z powodu nawracającego, przemijającego niewyraźnego widzenia jednostronnego, występującego wcześnie rano i trwającego ok. 1 do 2 godz. Po tym czasie objaw ustępował. Okazało się, że pacjent miał dobowe wahania ciśnienia wewnątrzgałkowego dochodzące do 18 mmHg. O 6 rano ciśnienie wynosiło 38 mmHg, a po 2 godz. osiągało wartość 25 mmHg. Był to jedyny objaw ICE, który rozpoznano w dalszych badaniach.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Zespół Chandlera

Zespół Chandlera to najczęstsza odmiana ICE, stanowi ok. połowę przypadków tego zespołu. Niestety, w fazie początkowej bardzo często nie jest rozpoznawany. Na [...]

Postępujący zanik tęczówki

Charakteryzuje się głębokimi zmianami i znacznym ścieńczeniem zrębu tęczówki, co często prowadzi do powstania otworów w tęczówce oraz przemieszczenia i zniekształcenia źrenicy. Wyróżniamy dwie [...]

Zespół znamienia tęczówki (Cogana-Reese’a)

Ta postać ICE charakteryzuje się obecnością rozlanego znamienia lub występowaniem guzków tęczówki. Przypomina heterochromię tęczówek, w rzeczywistości są to jednak ogniska prawidłowego [...]

Diagnostyka

Do rozpoznania ICE wystarczy tak naprawdę lampa szczelinowa i pamiętanie o tej jednostce chorobowej. Należy ocenić odcinek przedni, tarczę nerwu wzrokowego oraz zmierzyć [...]

Różnicowanie

Trzy typy ICE, w tym zespół Chandlera, wymagają różnicowania z zespołem Axenfelda-Riegera, dystrofią śródbłonkową Fuchsa i czerniakiem tęczówki.

Leczenie

Wszystkie postaci kliniczne ICE leczy się podobnie, patomechanizm każdej z nich jest bowiem taki sam. Terapia sprowadza się do zapobiegania podwyższonemu ciśnieniu [...]

Podsumowanie

Postaci ICE, w tym zespół Chandlera, powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej u pacjentów młodych i w wieku średnim z objawami jednostronnej jaskry, dekompensacji rogówki, [...]