Dostęp Otwarty

Dla pacjenta

Ślepota zmierzchowa

lek. Agata Stodolska-Nowak

dr n. med. Joanna Siwiec-Prościńska

Oddział Okulistyki Szpitala Klinicznego Przemienienia Pańskiego Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

1. Co to jest ślepota zmierzchowa?

W siatkówce oka znajdują się dwa rodzaje komórek odpowiedzialnych za odbiór wrażeń wzrokowych: czopki i pręciki. Czopki odpowiedzialne są głównie za widzenie kolorów w warunkach relatywnie dobrego oświetlenia, czyli za widzenie fotopowe, a ich największa liczba znajduje się w plamce. Pręciki natomiast to komórki, które umożliwiają widzenie w gorszym oświetleniu, ale nie są wyspecjalizowane w rozróżnianiu barw odbieranego obrazu. W siatkówce znajduje się ich około 90 milionów;1 zlokalizowane są one głównie na jej obrzeżach. Do pochłonięcia światła przez komórki fotoreceptorów niezbędny jest specjalny barwnik znajdujący się w ich wnętrzu – w przypadku pręcików substancją tą jest rodopsyna, która wraz z witaminą A uczestniczy w procesach biochemicznych umożliwiających odbiór obrazu. O funkcji czopków i pręcików informuje szeroko stosowane w diagnostyce chorób dotyczących fotoreceptorów badanie elektrofizjologiczne siatkówki.

Choroby oczu związane z uszkodzeniem pręcików objawiają się zaburzeniami widzenia w warunkach słabego oświetlenia i w ciemności. Stan ten nazywany jest potocznie ślepotą zmierzchową. Może ona być jedynym objawem lub jest jednym z wielu przejawów choroby.

2. Jakie są objawy ślepoty zmierzchowej?

Jedną z poważniejszych chorób oczu, dla których charakterystyczne są problemy z widzeniem w ciemności, jest zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, czyli retinitis pigmentosa. Termin ten odnosi się do grupy chorób zwyrodnieniowych, w których zniszczeniu ulegają warstwy siatkówki: nabłonek barwnikowy oraz warstwa fotoreceptorów siatkówki. Jest to choroba uwarunkowana genetycznie i występuje u 1 na 4000 osób w populacji ogólnej.2 Pierwsze objawy zaczynają się w wieku młodzieńczym (1-2 dekadzie życia) i związane są z obniżeniem czułości pręcików na światło, a co za tym idzie – pogorszeniem widzenia w ciemności. Pacjenci zazwyczaj skarżą się na problemy z poruszaniem się i dezorientację, a także na fakt, że stali się niezdarni przy słabym oświetleniu. Objawy te często nazywane są symptomami zwiastującymi chorobę, ponieważ na tym etapie okulista zwykle nie stwierdza żadnych obiektywnych odchyleń w podstawowym badaniu dna oka.

Drugim typowym objawem dla zwyrodnienia barwnikowego siatkówki jest stopniowe zawężenie pola widzenia, które zaczyna się na obwodzie i postępuje w stronę części centralnej. Gdy większa część siatkówki objęta jest zmianami chorobowymi, dochodzi do powstania tak zwanego pola lunetowego (lub widzenia tunelowego), co oznacza, że chory widzi tylko niewielki obszar w centrum pola widzenia, jak gdyby patrzył przez lornetkę, natomiast widzenie obwodowe jest niemożliwe.

Ostatnim etapem choroby jest zanik włókien nerwu wzrokowego i znaczne pogorszenie widzenia. Panuje przekonanie, że widzenie centralne w retinitis pigmentosa przez długi czas pozostaje dobre, a uszkodzeniu ulega jedynie siatkówka na obwodzie. Niestety w zależności od podtypów zwyrodnienia może dojść do zajęcia widzenia centralnego już na wczesnym etapie choroby, głównie na skutek towarzyszących jej zaburzeń, takich jak obrzęk plamki żółtej w centralnej części siatkówki.

3. Jakie są przyczyny ślepoty zmierzchowej?

Ślepota zmierzchowa może być również (poza tym, że bywa spowodowana zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki) wrodzoną chorobą genetyczną o nazwie wrodzona stacjonarna ślepota zmierzchowa i różnych typach dziedziczenia: autosomalnie dominującym, recesywnym oraz związanym z chromosomem X. Mimo że w tej grupie chorób od urodzenia występują zaburzenia widzenia w ciemności typu stabilnego, niepostępującego, to często chorobie towarzyszą inne patologie narządu wzroku, takie jak oczopląs, wysoka krótkowzroczność, zez i obniżenie ostrości wzroku.3

Ponieważ witamina A jest istotną częścią przemian biochemicznych umożliwiających odbiór wrażeń świetlnych przez pręciki siatkówki, jej znaczny niedobór może doprowadzić do upośledzenia widzenia w ciemności. Dodatkowo z uwagi na to, że witamina A wpływa również na procesy związane ze wzrostem komórek na powierzchni różnych struktur, tzw. komórek nabłonka, u pacjentów z jej niedoborem obserwuje się zaburzenia rogówki, której powierzchnia pokryta jest właśnie takimi komórkami. Znaczne uszkodzenie komórek nabłonka rogówki prowadzi do tak zwanej keratopatii, a razem z zaburzeniem działania pręcików – do poważnego upośledzenia widzenia.4 Niedobór witaminy A jest częstym i poważnym problemem w krajach o niskim standardzie życia, których populacje mierzą się z problemem głodu. Osobami najbardziej narażonymi na skutki awitaminozy są kobiety w ciąży i dzieci, zwłaszcza noworodki. Gdy problem jest stosunkowo krótkotrwały, pomocna jest suplementacja witaminy A, w tym podanie drogą dożylną. Przewlekły niedobór może natomiast prowadzić do trwałych uszkodzeń.

Gorsze widzenie w ciemności może towarzyszyć również innym chorobom oczu, które są związane z uszkodzeniem siatkówki. Pacjenci z wysoką krótkowzrocznością, u których siatkówka ulega rozciągnięciu i tzw. zwyrodnieniu krótkowzrocznemu, także mogą doświadczać pogorszenia widzenia w słabym oświetleniu. Podobne objawy mogą zgłaszać też pacjenci ze zwyrodnieniem plamki.5

4. Jak leczyć ślepotę zmierzchową?

Niestety obecnie choroba odpowiedzialna za najwięcej przypadków ślepoty zmierzchowej, czyli zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, nie jest uleczalna, trwają natomiast prace nad terapią genową i metodami leczenia komórkami macierzystymi, co daje nadzieję na skuteczne leczenie w przyszłości. Do tego czasu pacjentom pozostaje optymalny dobór korekcji okularowej, leczenie chorób współistniejących, takich jak zaćma czy obrzęk plamki, oraz – co bardzo ważne – zaopatrzenie się w coraz nowocześniejsze pomoce optyczne dla słabowidzących. Jeśli problem wynika z niedoborów witaminy A, należy stosować jej suplementację.

Podsumowując, zaburzenia widzenia po zmroku powinny skłonić pacjentów do wizyty u lekarza okulisty i poddania się szczegółowemu badaniu, które najczęściej obejmuje nie tylko standardową ocenę narządu wzroku, ale i wiele badań dodatkowych, takich jak ocena pola widzenia, badanie elektrofizjologiczne czy optyczna koherentna tomografia siatkówki.