Standardy postępowania

Niedokrwistości hemolityczne – niedokrwistości autoimmunohemolityczne: od rozpoznania do leczenia

Dr hab. med. Anna Adamowicz-Salach

Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji: Dr hab. med. Anna Adamowicz-Salach, Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa, tel. 22 522 74 19, e-mail: anna.adamowicz@litewska.edu.pl

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne (NAIH) należą do rzadko występujących chorób, które są wywołane zaburzeniami w układzie odpornościowym. Nadmierne niszczenie krwinek czerwonych, a tym samym skrócenie czasu ich przeżycia, spowodowane jest obecnością przeciwciał, które są do nich skierowane. Pojawiają się one zarówno u osób dorosłych, jak i u dzieci. Jednak w obu grupach chorych NAIH różni się częstością występowania, głównymi przyczynami prowadzącymi do zachorowania i występowaniem poszczególnych postaci choroby.

Po raz pierwszy chorego z niedokrwistością hemolityczną opisał w 1529 roku J. Actuarius, lekarz w Konstantynopolu. Natomiast W. Hunter, angielski lekarz, w 1888 roku zastosował termin „niedokrwistość hemolityczna”. W 1904 roku Donath i Landsteiner opisali mechanizm hemolizy w napadowej zimnej hemoglobinurii.

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne u osób dorosłych występują z częstością 0,8-3 na 100 000/rok, rozpowszechnienie wynosi 17:100 000, śmiertelność – 11 proc. Przeważa samoistna, idiopatyczna postać choroby (ok. 50 proc. chorych). Wtórne postacie niedokrwistości autoimmunohemolitycznej występują w zespołach limfoproliferacyjnych, w przebiegu innych chorób z autoagresji, w wyniku infekcji, chorób nowotworowych czy przeszczepu szpiku. Również u niemowląt i dzieci NAIH występuje rzadko, bo z częstością 0,2 na 100 000/rok.[1-3] Przeważa wtórna postać choroby, spowodowana przez inne choroby autoimmunologiczne (53 proc.), w ponad jednej trzeciej przypadków jest to postać pierwotna. Śmiertelność u dzieci jest niższa, wynosi ok. 4 proc., wzrasta do 10 proc., jeżeli niedokrwistości towarzyszy immunologiczna małopłytkowość (zespół Evansa).[3]

Podstawowa klasyfikacja NAIH związana jest z aktywnością autoprzeciwciał w określonej temperaturze in vivo oraz ich zdolnością do hemolizy lub aglutynacji w tych warunkach. Pozwala to na dokonanie podziału na autoprzeciwciała typu ciepłego i zimnego. Autoprzeciwciała typu ciepłego należą przede wszystkim do klasy IgG i reagują w temperaturze 37°C. Do autoprzeciwciał typu zimnego zaliczamy zimne aglutyniny klasy IgM, z optymalną reakcją serologiczną w temperaturze 4°C oraz dwufazowe hemolizyny klasy IgG, które przejściowo, w temperaturze 4°C opłaszczają krwinki czerwone. W temperaturze 37°C dochodzi do uruchomienia kaskady układu dopełniacza, co z kolei prowadzi do hemolizy, która ma charakter wewnątrznaczyniowy.[1,4]

Patofizjologia

O niedokrwistości hemolitycznej mówimy wówczas, gdy na skutek skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny poniżej przyjętej normy. Główną przyczyną choroby jest ich zwiększony rozpad, ponad ilości fizjol...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny niedokrwistości autoimmunohemolitycznej

Badanie fizykalne powinien zawsze wyprzedzić starannie przeprowadzony wywiad lekarski, który może pomóc w szybszym ustaleniu przyczyny występujących objawów. Pod uwagę należy [...]

Badania diagnostyczne

Badania laboratoryjne wykonywane w NAIH można podzielić na dwa etapy. Pierwszy ma na celu potwierdzenie hemolitycznego charakteru niedokrwistości oraz zdefiniowanie choroby [...]

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego jest wykrywana najczęściej. Spowodowana jest obecnością przeciwciał należących do klasy IgG, zwłaszcza do podklasy IgG1 [...]

Choroba zimnych aglutynin

Choroba zimnych aglutynin (ChZA) wywołana jest przez autoprzeciwciała należące do klasy IgM, skierowane do krwinek czerwonych. Autoprzeciwciała in vitro w temperaturze [...]

Zimna napadowa hemoglobinuria

Zimna napadowa hemoglobinuria (ZNH) jest niedokrwistością hemolityczną spowodowaną przez obecność dwufazowych autohemolizyn, które nazywane są też przeciwciałami Donatha-Landsteinera. Przeciwciała należą do [...]

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne typu mieszanego

W 7-8 proc. przypadków niedokrwistość autoimmunohemolityczna ma cechy serologiczne charakterystyczne dla przeciwciał typu ciepłego i choroby zimnych aglutynin. Jest to niedokrwistość [...]

Podsumowanie

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne należą do grupy chorób, które występują stosunkowo rzadko. Ze względu na podobny obraz kliniczny należy je różnicować z wrodzonymi [...]