Nowe terapie
Chłoniak z komórek płaszcza – ogólna charakterystyka i zasady leczenia
Dr n. med. Joanna Krawczyk-Lipiec
Lek. Leszek Kraj
Nowotwory układu chłonnego to bardzo zróżnicowana grupa co najmniej kilkudziesięciu chorób klonalnych. Zalicza się do nich zarówno choroby rozrostowe wywodzące się z komórek prekursorowych limfocytów B, limfocytów T lub komórek naturalnej cytotoksyczności (natural killers – NK), jak też z komórek dojrzałych typu B i T/NK.
Aktualnie obowiązująca klasyfikacja nowotworów układu chłonnego według Światowej Organizacji Zdrowia z 2008 roku (WHO 2008) wyróżnia poszczególne jednostki histokliniczne na podstawie cech morfologicznych, immunofenotypowych, genetycznych oraz obrazu klinicznego.[1,2] Wśród jednostek chorobowych definiowanych jako wywodzące się z dojrzałych limfocytów B znajduje się m.in. chłoniak z komórek płaszcza (mantle cell lymphoma – MCL), zaliczany do grupy chłoniaków niehodgkinowskich (non-Hodgkin lymphoma – NHL).
Częstość występowania MCL jest stosunkowo niewielka i szacowana na dwa-trzy przypadki/105, co stanowi ok. 6 proc. wszystkich NHL. Większą liczbę zachorowań notuje się u mężczyzn – trzy-czterokrotnie więcej niż u kobiet, zaś mediana wieku zachorowania to 60-68 lat.[1-4]
MCL stanowi specyficzny podtyp NHL B-komórkowego z antygenem CD5+ (typowy fenotyp CD20+, CD5+, CD23-) wywodzący się z dojrzałych obwodowych limfocytów naciekających w węźle chłonnym strefę płaszcza wokół ośrodka rozmnażania.[4]
Dla tej jednostki chorobowej wysoce charakterystyczna jest translokacja t(11;14)(q13;q32) prowadząca do nadekspresji genu kodującego cyklinę D1 (CCND1), a w konsekwencji do zaburzenia cyklu komórkowego ze znacznym zwiększeniem aktywności proliferacyjnej komórek.[3-7] Wspomniana translokacja występuje w niemal 95 proc. przypadków MCL, choć nie jest swoista jedynie dla tego rozpoznania (wykrywana też u części chorych na szpiczaka plazmocytowego oraz chłoniaka śledzionowego strefy brzeżnej). Ponadto często notuje się także wiele innych, wtórnych zmian cytogenetycznych, zaś względnie wysoki poziom niestabilności genetycznej komórek MCL przyczynia się do biologicznej i klinicznej heterogenności tej choroby.[5] MCL jest zaliczany do chłoniaków agresywnych, chociaż łączy w sobie niektóre cechy chłoniaków indolentnych, tj. nawrotowy charakter z coraz krótszymi okresami remisji, oraz chłoniaków agresywnych, tj. stosunkowo wysoki wskaźnik proliferacji i najczęściej dynamiczny wzrost.
Istnieje także postać indolentna choroby – indolent MCL – o powolnym przebiegu, bezobjawowym/skąpoobjawowym charakterze i znacznie lepszym rokowaniu z ponad 10-letnim czasem przeżycia całkowitego (overall survival – OS). Indolent MCL z reguły char...
