Dążymy do celu
Mięsaki podścieliskowe trzonu macicy
Dr hab. med. Krystyna Serkies1
Lek. med. Ewa Pawłowska1
Dr hab. med. Dariusz Wydra2
Lek. med. Paulina Pogońska2
Mięsak podścieliskowy jest rzadkim, homologicznym mięsakiem trzonu macicy obejmującym dwie, różniące się zaburzeniami molekularnymi, przebiegiem i rokowaniem, postaci: typową, którą cechuje względnie łagodny przebieg i późne nawroty, oraz niezróżnicowaną o agresywnym przebiegu.
Główną metodą leczenia ograniczonych podścieliskowych mięsaków trzonu macicy jest zabieg operacyjny. Chemioterapia, obok paliatywnej radioterapii i chirurgii, stosowana jest w leczeniu nawrotów i zaawansowai chirurgii, stosowana jest w leczeniu nawrotów i zaawansowanych UES. Hormonoterapia, coraz częściej z zastosowaniem inhibitorów aromatazy, pozostaje obok chirurgii standardową formą leczenia zaawansowanego ESS.
Mięsak podścieliskowy trzonu macicy jest rzadkim, drugim co do częstości po mięsaku gładkokomórkowym (leiomyosarcoma – LMS), homologicznym mięsakiem trzonu macicy, stanowiącym 10-15 proc. guzów macicy z mezenchymalnym komponentem i 3-7 proc. guzów złośliwych tego narządu.[1,2] Sporadycznie nowotwór ten występuje w innych lokalizacjach, głównie na podłożu ognisk endometriozy. Mięsaka podścieliskowego trzonu macicy dzielimy na dwie różniące się zaburzeniami molekularnymi, przebiegiem i rokowaniem postaci:
- typową (endometrial stromal sarcoma – ESS, wcześniej zwaną ESS low grade),
- postać niezróżnicowaną (undifferentiated endometrial sarcoma – UES lub undifferentiated stromal sarcoma – USS).
ESS i UES różni aktywność mitotyczna (odpowiednio poniżej 10, zwykle 3-5 oraz powyżej 10 mitoz w 10 dużych polach widzenia [dpw]), jednakże cecha ta nie stanowi obecnie kryterium różnicującego oba podtypy. ESS charakteryzuje względnie łagodny przebieg z tendencją do późnych, niekiedy po 20 latach, nawrotów.[1,3] Pięcioletnie przeżycie dotyczy 80-100 proc. chorych, u 37-60 proc. dojdzie do nawrotu, a 15-25 proc. umrze z powodu tego guza.[3] ESS występuje zwykle u młodszych kobiet (w wieku 40-55 lat) w porównaniu z innymi złośliwymi guzami macicy, w tym UES. Opisano przypadki ESS u dzieci i młodocianych.[2] Przyjmuje się związek rozwoju ESS z długotrwałą stymulacją estrogenami, obecnością policystycznych jajników, leczeniem tamoksyfenem oraz przebytą radioterapią miednicy.[2] Hormonalna terapia zastępcza i tamoksyfen u chorych operowanych z powodu ESS są niezalecane. ESS w 25 proc. przypadków jest rozpoznawany przypadkowo, u jednej trzeciej chorych w chwili rozpoznania występuje rozsiew poza macicę. Podawana w literaturze częstość występowania przerzutów ESS w węzłach chłonnych zawiera się w szerokich granicach – od 9,9 do 50 proc.[4] W dużym materiale 384 chorych na ESS przerzuty w węzłach chłonnych odnotowano jedynie u 7 proc.[5] Rokownicze znaczenie przerzutów węzłowych ESS pozostaje nieustalone.[3,5] Najczęstszą lokalizacją nawrotu ESS jest:
