Dążymy do celu

Mięsaki podścieliskowe trzonu macicy

Dr hab. med. Krystyna Serkies1

Lek. med. Ewa Pawłowska1

Dr hab. med. Dariusz Wydra2

Lek. med. Paulina Pogońska2

1Katedra i Klinika Onkologii i Radioterapii, Gdański Uniwersytet Medyczny

2Katedra i Klinika Ginekologii, Ginekologii Onkologicznej i Endokrynologii Ginekologicznej, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: Lek. med. Ewa Pawłowska, Klinika Onkologii i Radioterapii, Gdański Uniwersytet Medyczny, ul. Dębinki 7, 80-211 Gdańsk, tel. 58 349 29 89, e-mail: ewanowak@gumed.edu.pl

Mięsak podścieliskowy jest rzadkim, homologicznym mięsakiem trzonu macicy obejmującym dwie, różniące się zaburzeniami molekularnymi, przebiegiem i rokowaniem, postaci: typową, którą cechuje względnie łagodny przebieg i późne nawroty, oraz niezróżnicowaną o agresywnym przebiegu.

Główną metodą leczenia ograniczonych podścieliskowych mięsaków trzonu macicy jest zabieg operacyjny. Chemioterapia, obok paliatywnej radioterapii i chirurgii, stosowana jest w leczeniu nawrotów i zaawansowai chirurgii, stosowana jest w leczeniu nawrotów i zaawansowanych UES. Hormonoterapia, coraz częściej z zastosowaniem inhibitorów aromatazy, pozostaje obok chirurgii standardową formą leczenia zaawansowanego ESS.

Mięsak podścieliskowy trzonu macicy jest rzadkim, drugim co do częstości po mięsaku gładkokomórkowym (leiomyosarcoma – LMS), homologicznym mięsakiem trzonu macicy, stanowiącym 10-15 proc. guzów macicy z mezenchymalnym komponentem i 3-7 proc. guzów złośliwych tego narządu.[1,2] Sporadycznie nowotwór ten występuje w innych lokalizacjach, głównie na podłożu ognisk endometriozy. Mięsaka podścieliskowego trzonu macicy dzielimy na dwie różniące się zaburzeniami molekularnymi, przebiegiem i rokowaniem postaci:

  • typową (endometrial stromal sarcoma – ESS, wcześniej zwaną ESS low grade),
  • postać niezróżnicowaną (undifferentiated endometrial sarcoma – UES lub undifferentiated stromal sarcoma – USS).


ESS i UES różni aktywność mitotyczna (odpowiednio poniżej 10, zwykle 3-5 oraz powyżej 10 mitoz w 10 dużych polach widzenia [dpw]), jednakże cecha ta nie stanowi obecnie kryterium różnicującego oba podtypy. ESS charakteryzuje względnie łagodny przebieg z tendencją do późnych, niekiedy po 20 latach, nawrotów.[1,3] Pięcioletnie przeżycie dotyczy 80-100 proc. chorych, u 37-60 proc. dojdzie do nawrotu, a 15-25 proc. umrze z powodu tego guza.[3] ESS występuje zwykle u młodszych kobiet (w wieku 40-55 lat) w porównaniu z innymi złośliwymi guzami macicy, w tym UES. Opisano przypadki ESS u dzieci i młodocianych.[2] Przyjmuje się związek rozwoju ESS z długotrwałą stymulacją estrogenami, obecnością policystycznych jajników, leczeniem tamoksyfenem oraz przebytą radioterapią miednicy.[2] Hormonalna terapia zastępcza i tamoksyfen u chorych operowanych z powodu ESS są niezalecane. ESS w 25 proc. przypadków jest rozpoznawany przypadkowo, u jednej trzeciej chorych w chwili rozpoznania występuje rozsiew poza macicę. Podawana w literaturze częstość występowania przerzutów ESS w węzłach chłonnych zawiera się w szerokich granicach – od 9,9 do 50 proc.[4] W dużym materiale 384 chorych na ESS przerzuty w węzłach chłonnych odnotowano jedynie u 7 proc.[5] Rokownicze znaczenie przerzutów węzłowych ESS pozostaje nieustalone.[3,5] Najczęstszą lokalizacją nawrotu ESS jest:

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Biologiczne cechy ESS i UES

Mięsaki podścieliskowe stanowią niejednorodną genetycznie grupę guzów, w których zidentyfikowano liczne aberracje chromosomalne. W ESS najczęstsza, uznawana za specyficzną, jest translokacja [...]

Leczenie wczesnych przypadków ESS i UES trzonu macicy

Głównym leczeniem ograniczonych do miednicy złośliwych guzów trzonu macicy jest całkowite wycięcie macicy z przydatkami. U młodych chorych z wczesnym ESS [...]

Leczenie pooperacyjne

Rola pooperacyjnej radioterapii (RT) w mięsakach podścieliskowych trzonu macicy oraz HT w ESS nie jest dotychczas w pełni określona. Do stosowania [...]

Podsumowanie

1. Rzadkość występowania podścieliskowych mięsaków trzonu macicy sprawia, że szereg zagadnień związanych z ich biologią i kliniką nie zostało dotychczas wyjaśnionych. [...]