Praktyka kliniczna
Postępy w diagnostyce i terapii guza olbrzymiokomórkowego kości
Prof. dr hab. med. Piotr Rutkowski
Lek. Ewelina Jagiełło-Wieczorek
Dr n. med. Beata Jagielska
Dr n. med. Andrzej Pieńkowski
Guz olbrzymiokomórkowy kości (giant cell tumor of bone – GCTB, dawniej osteoclastoma) to rzadki nowotwór kości charakteryzujący się miejscową złośliwością oraz dużą skłonnością do wznowy miejscowej.[1,2] Zgodnie z klasyfikacją histologiczną typów mięsaków kości według Światowej Organizacji Zdrowia (World Health Organization – WHO) z 2013 roku GCTB zaliczany jest do nowotworów olbrzymiokomórkowych (kod 9250/1) o pośredniej agresywności (miejscowo złośliwe, rzadko przerzutujące).[3,4] Nowotwór ten cechuje obecność wielojądrzastych komórek olbrzymich podobnych do osteoklastów, jednojądrowych komórek zrębu oraz nadmierna synteza RANKL i receptora aktywującego jądrowy czynnik NF κB (receptor activator for nuclear factor κB – RANK).[2,5]
Nowotwory GCTB charakteryzują się różnym stopniem agresywności miejscowej. W obrazie rentgenowskim wyróżnia się trzy stopnie guzów zgodnie z klasyfikacją Campanacciego[6,7] (tab. 1).
Guz olbrzymiokomórkowy kości stanowi 4-8 proc. pierwotnych guzów kości oraz 20-23 proc. łagodnych nowotworów kości.[2,6,8-14] Ogólna częstość zachorowań wynosi 1-1,3 na milion mieszkańców na rok.[12] Oznacza to, że w Polsce w ciągu roku rozpoznaje się ok. 38 nowych przypadków.[13] W mniej więcej 2 proc. przypadków obserwuje się pierwotne lub wtórne cechy złośliwości, natomiast w 0,04-1 proc. GCTB występuje wielomiejscowo.[6] Według innych źródeł 7,5-15 proc. przypadków ma charakter złośliwy.[1] U 75-90 proc. pacjentów GCTB jest zlokalizowany w kościach długich (udowej, piszczelowej, promieniowej, ramiennej), przy czym w większości przypadków jest umiejscowiony w okolicach stawu kolanowego (50-65 proc.).[6-11,15] Inne stosunkowo częste lokalizacje obejmują:
- dalszą część kości promieniowej,
- bliższą część kości ramiennej,
- kość strzałkową.
Nowotwór ten występuje czterokrotnie częściej w obrębie kończyn dolnych niż górnych. Rzadko jest zlokalizowany w kości biodrowej (4 proc.), kręgosłupie (7 proc.). W przypadku kości płaskich (i kręgosłupa) najczęstszą lokalizacją jest kość krzyżowa.[7-11,15] Zmiana rzadko występuje w sposób mnogi (w takim wypadku należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku nadczynności przytarczyc, gdyż guz brunatny ma podobny obraz histopatologiczny do GCTB). Najczęściej GCTB prezentuje obraz zmiany pojedynczej, w większości przypadków zlokalizowanej w okolicy przynasadowo-nasadowej kości długich (85 proc.), ale może również być zlokalizowany w szkielecie osiowym (10 proc.) i w pojedynczych przypadkach w małych kościach rąk i stóp (5 proc.). U 15-20 proc. chorych stwierdza się złamanie patologiczne z powodu destrukcji warstwy korowej. U ok. 80 proc. pacjentów pierwotny GCTB kwalifikuje się do przeprowadzenia pierwotnej resekcji leczniczej.[9] Guz występuje nieznacznie częściej u kobiet.[1,2,8-11] Najczęściej jest rozpoznawany w trzeciej dekadzie życia. Mniej niż 5 proc. dotyczy chorych z niedojrzałym układem kostnym, w 84 proc. przypadków choroba występuje u osób powyżej 19. r.ż.[7-11,15,16]
