Praktyka kliniczna

Postępy w diagnostyce i terapii guza olbrzymiokomórkowego kości

Prof. dr hab. med. Piotr Rutkowski

Lek. Ewelina Jagiełło-Wieczorek

Dr n. med. Beata Jagielska

Dr n. med. Andrzej Pieńkowski

Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

Adres do korespondencji: Prof. dr hab. med. Piotr Rutkowski, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, ul. Roentgena 5, 02-781Warszawa, tel. 22 643 93 75, faks 22 643 97 91

Guz olbrzymiokomórkowy kości (giant cell tumor of bone – GCTB, dawniej osteoclastoma) to rzadki nowotwór kości charakteryzujący się miejscową złośliwością oraz dużą skłonnością do wznowy miejscowej.[1,2] Zgodnie z klasyfikacją histologiczną typów mięsaków kości według Światowej Organizacji Zdrowia (World Health Organization – WHO) z 2013 roku GCTB zaliczany jest do nowotworów olbrzymiokomórkowych (kod 9250/1) o pośredniej agresywności (miejscowo złośliwe, rzadko przerzutujące).[3,4] Nowotwór ten cechuje obecność wielojądrzastych komórek olbrzymich podobnych do osteoklastów, jednojądrowych komórek zrębu oraz nadmierna synteza RANKL i receptora aktywującego jądrowy czynnik NF κB (receptor activator for nuclear factor κB – RANK).[2,5]

Nowotwory GCTB charakteryzują się różnym stopniem agresywności miejscowej. W obrazie rentgenowskim wyróżnia się trzy stopnie guzów zgodnie z klasyfikacją Campanacciego[6,7] (tab. 1).

Guz olbrzymiokomórkowy kości stanowi 4-8 proc. pierwotnych guzów kości oraz 20-23 proc. łagodnych nowotworów kości.[2,6,8-14] Ogólna częstość zachorowań wynosi 1-1,3 na milion mieszkańców na rok.[12] Oznacza to, że w Polsce w ciągu roku rozpoznaje się ok. 38 nowych przypadków.[13] W mniej więcej 2 proc. przypadków obserwuje się pierwotne lub wtórne cechy złośliwości, natomiast w 0,04-1 proc. GCTB występuje wielomiejscowo.[6] Według innych źródeł 7,5-15 proc. przypadków ma charakter złośliwy.[1] U 75-90 proc. pacjentów GCTB jest zlokalizowany w kościach długich (udowej, piszczelowej, promieniowej, ramiennej), przy czym w większości przypadków jest umiejscowiony w okolicach stawu kolanowego (50-65 proc.).[6-11,15] Inne stosunkowo częste lokalizacje obejmują:

  • dalszą część kości promieniowej,
  • bliższą część kości ramiennej,
  • kość strzałkową.


Nowotwór ten występuje czterokrotnie częściej w obrębie kończyn dolnych niż górnych. Rzadko jest zlokalizowany w kości biodrowej (4 proc.), kręgosłupie (7 proc.). W przypadku kości płaskich (i kręgosłupa) najczęstszą lokalizacją jest kość krzyżowa.[7-11,15] Zmiana rzadko występuje w sposób mnogi (w takim wypadku należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku nadczynności przytarczyc, gdyż guz brunatny ma podobny obraz histopatologiczny do GCTB). Najczęściej GCTB prezentuje obraz zmiany pojedynczej, w większości przypadków zlokalizowanej w okolicy przynasadowo-nasadowej kości długich (85 proc.), ale może również być zlokalizowany w szkielecie osiowym (10 proc.) i w pojedynczych przypadkach w małych kościach rąk i stóp (5 proc.). U 15-20 proc. chorych stwierdza się złamanie patologiczne z powodu destrukcji warstwy korowej. U ok. 80 proc. pacjentów pierwotny GCTB kwalifikuje się do przeprowadzenia pierwotnej resekcji leczniczej.[9] Guz występuje nieznacznie częściej u kobiet.[1,2,8-11] Najczęściej jest rozpoznawany w trzeciej dekadzie życia. Mniej niż 5 proc. dotyczy chorych z niedojrzałym układem kostnym, w 84 proc. przypadków choroba występuje u osób powyżej 19. r.ż.[7-11,15,16]

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiopatogeneza

Biologia i histogeneza GCTB zostały poznane w ograniczonym stopniu.[6,10] Najbardziej prawdopodobne jest, że nabyte zaburzenia cytogenetyczne bezpośrednio wpływają na zwiększenie osteoklastogenezy. [...]

Diagnostyka

Do najczęściej zgłaszanych objawów GCTB należy stopniowo nasilający się ból w okolicy miejsca rozwoju nowotworu lub w sąsiadującym stawie, co zwykle [...]

Rokowanie i czynniki rokownicze

Do wznowy miejscowej dochodzi w ciągu pierwszych dwóch-trzech lat w 10-45 proc. przypadków mimo resekcji chirurgicznej guza niezależnie od stopnia jego [...]

Leczenie

Zgodnie z wytycznymi standardem leczenia pierwotnych GCTB jest leczenie chirurgiczne w przypadku operacyjnego guza z przerzutami bądź bez nich. O ile [...]

Denosumab w leczeniu GCTB

Europejska Agencja Leków (European Medicines Agency – EMA) zarejestrowała denosumab (przeciwciało anty-RANKL ) w dwóch wskazaniach:

Podsumowanie

Podstawą leczenia GCTB pozostaje leczenie chirurgiczne. Wprowadzenie denosumabu zmieniło postępowanie w leczeniu zaawansowanych GCTB. Bez wątpienia obecnie denosumab stanowi podstawową standardową [...]