Okiem patomorfologa

Nowotwory neuroendokrynne trzustki – aktualizacja kryteriów diagnostycznych

Prof. dr hab. med. Anna Nasierowska-Guttmejer1

1Zakład Patomorfologii CSK MSWiA w Warszawie Zakład Patologii Wydziału Lekarskiego i Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Jana Kochanowskiego w Kielcach

Lek. Dorota Łącka2

2Zakład Patomorfologii CSK MSWiA w Warszawie

Adres do korespondencji: Prof. Anna Nasierowska-Guttmejer, Zakład Patomorfologii CSK MSWiA w Warszawie, ul. Wołoska 137, 02-507 Warszawa

Artykuł zawiera zalecenia do diagnostyki nowotworów neuroendokrynnych trzustki na podstawie wytycznych Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych 2017 oraz klasyfikacji WHO 2017 i TNM AJCC/UICC 2017.

W 2017 roku opublikowano aktualizację zaleceń diagnostycznych nowotworów neuroendokrynnych układu pokarmowego (Gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasms/tumours (GEP NENs/NETs) według wytycznych Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych opartych na klasyfikacji histopatologicznej WHO z 2017 roku i 8. wydaniu TNM AJCC/UICC (American Joint Committee on Cancer/Union for International Cancer Control).[1,2,3,4] Wynikają one z zaleceń Europejskiego Towarzystwa Guzów Neuroendokrynnych (ENETS, European Neuroendocrine Tumor Society).[5,6,7,8] Wymienione wytyczne przedstawiają narządowe różnice w ścieżce diagnostycznej i leczeniu chorych na GEP NEN. Jednak podkreślenia wymaga, że kryteria rozpoznania typu histologicznego i stopnia dojrzałości nowotworu pozostają jednolite dla guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego, niezależnie od ich anatomicznej lokalizacji.

Diagnostyka i leczenie nowotworów/guzów neuroendokrynnych trzustki (PNEN, pancreatic neuroendocrine neoplasms, p-NET, pancreatic neuroendocrine tumours), zarówno czynnych hormonalnie (F-p-NET, functional pancreatic neuroendocrine tumours), jak i nieczynnych hormonalnie (NF-p-NET, non-functional pancreatic neuroendocrine tumours), pozostają w zakresie działań interdyscyplinarnego zespołu specjalistów. Chorzy z guzami czynnymi hormonalnie mają szansę na szybsze rozpoznanie, które może podejrzewać lekarz pierwszego kontaktu na podstawie objawów klinicznych i skierować pacjenta do endokrynologa celem ustalenia diagnozy i wdrożenia leczenia. Natomiast nowotwory nieczynne hormonalnie wykrywane są zwykle później, w stadiach bardziej zaawansowanych. Przyczyny opóźnionego rozpoznania PNEN są różne: guzy rozwijają się powoli, dają skąpe objawy, małe guzki trudne są do wykrycia badaniem ultrasonograficznym (USG) przezskórnym, a w przypadkach nowotworów torbielowatych pacjent może pozostawać długo w obserwacji bez wdrożenia pogłębionej diagnostyki w kierunku PNEN. Nowotwory/guzy neuroendokrynne trzustki są więc pułapką diagnostyczną dla lekarzy różnych specjalności, np. gastroenterologów, chirurgów i onkologów. Rozpoznanie PNEN wymaga od początku wdrożenia biochemicznych badań laboratoryjnych, lokalizacyjnych oraz diagnostyki radioizotopowej i patomorfologicznej będącego podstawą do wyboru terapii.[8] Specyfika narządowa nowotworów neuroendokrynnych oraz konieczność wykonania diagnostyki przy zastosowaniu różnych specjalistycznych metod wymaga współpracy diagnostów i klinicystów w referencyjnych interdyscyplinarnych ośrodkach. W tabeli 1 przedstawiono obecne zalecenia do diagnostyki PNEN opracowane przez ekspertów Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych i opublikowane w 2017 roku.[8]

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

DIAGNOSTYKA PATOMORFOLOGICZNA

Rozpoznanie patomorfologiczne jest kluczowe dla lekarza klinicysty i dla pacjenta, gdyż stanowi podstawę do zastosowania optymalnej metody leczenia. Podkreślenia wymaga, że [...]

OPIS PRZYPADKÓW

Mężczyzna lat 70 z objawami klinicznymi czynnego hormonalnie nowotworu neuroendokrynnego trzustki typu insulinoma. W tomografii komputerowej uwidoczniono guz trzonu trzustki średnicy [...]

Przypadek 1

Mężczyzna lat 70 z objawami klinicznymi czynnego hormonalnie nowotworu neuroendokrynnego trzustki typu insulinoma. W tomografii komputerowej uwidoczniono guz trzonu trzustki średnicy [...]

Przypadek 2

Kobieta lat 24. W USG jamy brzusznej wykonanym z powodu objawów dyspeptycznych stwierdzono obecność guza trzustki. Następnie w tomografii komputerowej uwidoczniono [...]

Przypadek 3

Mężczyzna 71 lat po operacji gruczołu krokowego z powodu raka. W badaniu kontrolnym tomografii komputerowej stwierdzono podejrzany guzek trzustki średnicy 1 [...]

PODSUMOWANIE

Podsumowanie zmian w klasyfikacji WHO 2017 i TNM AJCC/UICC 2017: