Wczesna diagnoza
Zespoły mielodysplastyczne – kryteria rozpoznania, klasyfikacja, nowe metody leczenia
lek. Katarzyna Godlewska
- Kryteria wstępne i większe rozpoznania zespołów mielodysplastycznych
- System prognostyczny pacjentów z tą grupą chorób nowotworowych
- Nowe możliwości terapeutyczne u pacjentów onkologicznych
Zespoły mielodysplastyczne (MDS – myelodysplastic syndromes) są heterogenną grupą chorób nowotworowych układu krwiotwórczego (tabela 1). Charakteryzują się nieefektywną hematopoezą, cytopeniami we krwi obwodowej, dysplazją oraz zwiększonym ryzykiem transformacji do ostrej białaczki szpikowej1,2. Valent zaproponował kryteria ułatwiające rozpoznanie MDS2.
Kryteria wstępne:
• przewlekła (>4 miesięcy) cytopenia we krwi obwodowej linii erytropoetycznej, neutrofilopetycznej lub megakariopoetycznej
• wykluczenie innych przyczyn cytopenii.
Kryteria większe:
• dysplazja (co najmniej 10%) układu erytropoetycznego, neutrofilopoetycznego lub megakariocytarnego w mielogramie
• obecność co najmniej 15% syderoblastów pierścieniowatych lub co najmniej 5% syderoblastów pierścieniowatych przy obecności mutacji genu SF3B1
• 5-19% mieloblastów w mielogramie lub 2-19% mieloblastów w mikroskopowym rozmazie krwi obwodowej
• typowe zmiany cytogenetyczne (np. delecja 5q-, delecja chromosomu 7).
Rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego może zostać potwierdzone przy obecności kryteriów wstępnych oraz co najmniej jednego kryterium większego2.
Duża różnorodność obrazu klinicznego i laboratoryjnego doprowadziła do opracowania stratyfikacji prognostycznej pacjentów z MDS, w tym systemu prognostycznego International Prognostic Scoring System (IPSS) (tabela 2). Skala IPSS uwzględnia odsetek blastów w szpiku kostnym, liczbę cytopenii oraz charakterystyczne zmiany cytogenetyczne. Stratyfikacja wg IPSS wyodrębnia dwie grupy:
• niższego ryzyka (IPSS niski i pośredni -1)
• wyższego ryzyka (IPSS pośredni 2 i wysoki)1,3.
Aktualne metody leczenia
Pacjenci z rozpoznanym zespołem mielodysplastycznym wymagają leczenia objawowego, tj. przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych oraz koncentratu krwinek płytkowych. Ponadto u pacjentów z neutropenią i nawracającymi infekcjami w wywiadzie stosuje ...
Wykazano, że podawanie leków hipometylujących wydłuża czas przeżycia oraz opóźnia czas progresji do ostrej białaczki szpikowej1,3. Głównym problemem w praktyce klinicznej jest postępowanie z pacjentami z opornością na leki hipometylujące. Dlatego obecnie prowadzone badania kliniczne mają na celu poszukiwanie nowych leków, z potwierdzoną skutecznością w opornej postaci choroby.
