Temat numeru
Mięsaki tkanek miękkich – wskazówki diagnostyczne dla lekarzy POZ
dr n. med. Monika Dudzisz-Śledź
prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski
- Celem artykułu jest przedstawienie podstawowych zasad diagnostyczno-terapeutycznych związanych z rzadką grupą nowotworów złośliwych, jaką są mięsaki tkanek miękkich (MTM), z uwzględnieniem roli lekarza podstawowej opieki zdrowotnej (POZ) w trakcie procesu leczenia
Mięsaki tkanek miękkich, czyli nowotwory mezenchymalne, to pierwotne nowotwory tkanki łącznej i tkanek miękkich. Są one bardzo zróżnicowaną grupą nowotworów. Mogą wystąpić w każdym wieku. Bardzo duże znaczenie ma ich wczesne zdiagnozowanie i szybkie wdrożenie właściwego leczenia, które w związku z rzadkim występowaniem tych nowotworów powinno być prowadzone w ośrodkach referencyjnych. U chorych niekwalifikujących się do radykalnego leczenia możliwe jest systemowe leczenie paliatywne, które powinno być prowadzone w ośrodkach bliskich miejsca zamieszkania pacjenta. Leczenie wspomagające odgrywa tutaj szczególną rolę.
Definicja mięsaków tkanek miękkich
Mięsaki mogą rozwijać się z tkanek różnego typu, np. kostnej, miękkich, takich jak tłuszczowa, mięśniowa, nerwowa, z utkania naczyń krwionośnych i limfatycznych. Są one bardzo heterogenną grupą nowotworów. Najczęściej zlokalizowane są na kończynach (ponad 50%), częściej w obrębie kończyny dolnej, w ok. 15% w przestrzeni zaotrzewnowej oraz w blisko 15% śródotrzewnowo. Dzielą się na 2 kategorie ujęte w 10 rewizji Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i Przyczyn Zgonów jako C47: nowotwory złośliwe nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego oraz C49: nowotwory złośliwe tkanki łącznej i innych tkanek miękkich.
Co prawda, MTM mogą wystąpić we wszystkich przedziałach wiekowych, niemniej mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 56-65 lat, osiągając szczyt w 8 dekadzie życia.
Nowotwory mezenchymalne mogą pojawić się w dowolnym miejscu ciała, jednak w 60% przypadków zlokalizowane są na kończynach, a najczęstszym miejscem choroby jest udo1. Mięsaki tkanek miękkich są klasyfikowane na podstawie obrazu histopatologicznego, a często także wyników badań molekularnych i genetycznych, z blisko 100 podtypami histologicznymi w klasyfikacji World Health Organization (WHO)2, które różnią się w zależności od cech molekularnych, przebiegu klinicznego i odpowiedzi na leczenie. Guzy o niskim stopniu złośliwości mogą być miejscowo inwazyjne i rzadko dają przerzuty. Te o wyższym stopniu zaawansowania wykazują bardziej agresywne zachowanie i obarczone są większym ryzykiem zgonu z powodu rozwoju przerzutów odległych (głównie do płuc). Wczesne rozpoznanie i szybkie wdrożenie właściwego postępowania ma istotne znaczenie dla rokowania. Właściwe rozpoznanie i postępowanie daje wyleczalność w 70%.
