Pacjent w trakcie leczenia onkologicznego
Chłoniak Burkitta
prof. dr hab. n. med. Monika Podhorecka
- Niniejszy artykuł został poświęcony agresywnemu nowotworowi złośliwemu, którym jest chłoniak Burkitta (BL – Burkitt lymphoma). Autorka przedstawia patogenezę trzech typów (endemicznego, sporadycznego oraz związanego z niedoborem odporności tej choroby), a także opisuje współczesne metody leczenia. Chłoniak Burkitta wymaga natychmiastowego zdiagnozowania i rozpoczęcia terapii, mimo zjadliwości jednak wielu pacjentów ma szansę na całkowite wyleczenie
Chłoniak Burkitta jest wysoce agresywnym nowotworem złośliwym z komórek B, należącym do grupy chłoniaków nieziarniczych, czyli nie-Hodgkina (NHL – non-Hodgkin lymphoma). Charakteryzuje się bardzo szybkim wzrostem komórek nowotworowych o wysokim indeksie proliferacyjnym, co wiąże się z koniecznością natychmiastowego zdiagnozowania i rozpoczęcia leczenia. Nazwa chłoniaka pochodzi od nazwiska chirurga Denisa Burkitta, który w latach 50. XX w. opisał przypadki szybko postępujących nietypowych guzów szczęki u dzieci w Ugandzie, później zidentyfikowanych jako chłoniaki. Dalsze badania wykazały, że BL może występować poza Afryką, zarówno u dzieci, jak i dorosłych. World Health Organization (WHO) wyodrębnia aktualnie 3 podtypy choroby1,2:
- endemiczny
- sporadyczny
- związany z niedoborem odporności.
Postać endemiczna występuje najczęściej w krajach afrykańskich i w większości przypadków jest związana z infekcją wirusem Epsteina-Barr (EBV – Epstein-Barr virus). Postać sporadyczna występuje na całym świecie, ale jest rzadsza. Związek z EBV obserwuje się w tej postaci w mniej więcej 10-20% przypadków. Typ związany z niedoborem odporności diagnozowany jest przede wszystkim w przebiegu zakażenia ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV – human immunodeficiency virus)/zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS – acquired immunodeficiency syndrome) i często współistnieje z infekcją EBV. Endemiczny BL dotyka głównie dzieci w wieku 6-7 lat, podczas gdy pozostałe typy mogą występować w każdej grupie wiekowej, niemniej częściej są rozpoznawane u młodych osób. Chłoniak Burkitta stanowi blisko 30-50% wszystkich chłoniaków dziecięcych w endemicznych regionach Afryki. W krajach rozwiniętych jest rzadki i stanowi <2% chłoniaków u dorosłych. Diagnozowany jest ponadto znacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet3-5.
Patogeneza choroby
Najważniejszym mechanizmem patogenetycznym BL są translokacje chromosomowe, które prowadzą do nadekspresji genu MYC znajdującego się na chromosomie 8. Najczęściej występującą translokacją jest t(8;14)(q24;q32), w której gen MYC zostaje przeniesion...