Standardy postępowania
Dobrze zróżnicowane guzy neuroendokrynne jelita cienkiego – co mówią aktualne wytyczne?
Część 1. Diagnostyka i leczenie chirurgiczne
prof. dr hab. n. med. Jarosław B. Ćwikła
- Niniejszy artykuł stanowi pierwszą część szeroko poruszonej tematyki dobrze zróżnicowanych guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego (SI-NET – small intestine neuroendocrine tumors). Zaprezentowano tu aktualne zalecenia o znaczeniu praktycznym dla podejmowania decyzji diagnostycznych i terapeutycznych, oparte na publikacjach europejskich i amerykańskich ekspertów w tej dziedzinie, w tym Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych (PSGN), European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) i European Society for Medical Oncology (ESMO)
Zarówno częstość występowania, jak i rozpowszechnienie dobrze zróżnicowanych nowotworów (guzów) neuroendokrynnych jelita cienkiego ma tendencje wzrostowe. Większość z nich nie ma właściwości sekrecyjnych, czyli wydzielniczych, charakteryzujących się nadprodukcją hormonalną, powodujących objawy kliniczne o typie zespołu rakowiaka (CS – carcinoid syndrome). Tego typu guzy są wykrywane najczęściej przypadkowo podczas rutynowej tomografii komputerowej (TK), w większości przypadków z powodu niecharakterystycznych objawów klinicznych, identyfikacji zmian ogniskowych w wątrobie typu metastaza (mts – metastases) lub guzowatych w jamie brzusznej. W diagnostyce znaczenia nabiera kolonoskopia w ramach badań przesiewowych raka jelita grubego (CRC – colorectal cancer) z przejściem zastawki krętniczo-kątniczej i badaniem dystalnego odcinka jelita cienkiego, w którym najczęściej znajduje się ognisko pierwotne SI-NET.
W momencie rozpoznania zdecydowana większość przypadków SI-NET ma charakter zaawansowany. Przy rozwiniętym procesie widoczne są zmiany guzowate w krezce, przerzuty do węzłów chłonnych i/lub wątroby, dodatkowo wszczepy otrzewnowe; jest też możliwa inna (praktycznie dowolna) lokalizacja przerzutów, dość często spotykane są mts do kości (szpik).
W przypadku rozwoju mts do wątroby blisko 30% pacjentów wykazuje objawy CS z najbardziej typowymi objawami typu flush, biegunka i in. Ocena biochemiczna ma szczególne znacznie w guzach sekrecyjnych. Kolejnym kluczowym elementem jest ocena stopnia zaawansowania za pomocą przede wszystkim czynnościowego obrazowania receptorów somatostatynowych (SRI – somatostatin receptor imaging). Badanie to ma zasadnicze znaczenie dla podjęcia decyzji terapeutycznych, które powinny być podejmowane optymalnie przez zespół ekspertów (MDT – multidisciplinary team).
Podział nowotworów neuroendokrynnych
Dla nowotworów neuroendokrynnych (NEN – neuroendocrine neoplasms), których punktem wyjścia jest środkowy odcinek prajelita (embriologicznie midgut), w niniejszym artykule będzie stosowana nazwa „guzy neuroendokrynne jelita cienkiego (SI-NET – smal...
